Akut interstitiell pneumoni

Kurs: MDBI

Typ	Idiopatisk interstitiell lungsjukdom (fulminant)
Synonym	Hamman-Rich syndrom
Nyckelfynd	Diffus alveolär skada utan känd orsak

Vad är det?

• Akut interstitiell pneumoni (AIP, Hamman-Rich syndrom) är en sällsynt, snabbt förlöpande idiopatisk interstitiell pneumoni som histologiskt visar diffus alveolär skada (DAD).
• Kan ses som en idiopatisk motsvarighet till ARDS — samma morfologi men utan identifierbar utlösande orsak.

Etiologi och riskfaktorer

• Per definition idiopatisk; ofta föregången av en influensaliknande prodrom.

Patofysiologi/Morfologi

• Diffus alveolär skada med hyalina membran i den akuta/exsudativa fasen, snabb övergång till organiserande/proliferativ fas med fibroblastproliferation.
• Diffust och temporalt uniformt engagemang (till skillnad från fläckvis mönster vid UIP).

Symtom

• Akut dyspné och hypoxemi hos tidigare ofta lungfrisk person, progress över dagar–veckor till andningssvikt.

Diagnostik

• Uteslutningsdiagnos: HRCT (diffusa mattglasförtätningar/konsolideringar), uteslut infektion, hjärtsvikt och kända orsaker till DAD; ev. lungbiopsi.

Behandling/Prognos

• Understödjande som vid ARDS (lungprotektiv ventilation), ofta kortikosteroider. Hög mortalitet; överlevare kan få kvarstående lungfibros eller recidiv.

Tenta-fokus

AIP = idiopatisk diffus alveolär skada = “ARDS utan orsak” = Hamman-Rich syndrom. Diagnosen kräver att kända orsaker till DAD (infektion, sepsis, toxiner) uteslutits.

Klinisk pärla

Skilj de “akuta” från de “kroniska” idiopatiska interstitiella pneumonierna: AIP är fulminant med DAD, medan IPF/UIP är långsamt progredierande med honeycombing.

Kopplingar

• Diffus alveolär skada — den gemensamma histologin
• ARDS — kliniskt och morfologiskt närbesläktat
• Idiopatisk interstitiell pneumoni — sjukdomsfamiljen
• Hamman-Rich syndrom — det klassiska namnet
• UIP — kronisk kontrast bland de interstitiella pneumonierna