Fibroblast

Vad är det?

Bindvävscell som producerar kollagen och övrig extracellulär matrix. Fibroblaster räknas i kompendiet in bland de celler som deltar i inflammationssvaret, tillsammans med granulocyter, monocyter/makrofager, lymfocyter/plasmaceller, trombocyter och mastceller.

Fibroblasten syntetiserar kollagen, fibronektin och proteoglykaner som bygger upp bindväven.
I benmärgen ingår fibroblaster i det stroma som ger stamcellsnischen dess struktur och producerar tillväxtfaktorer för hematopoesen.
Vid kronisk inflammation rekryteras och aktiveras fibroblaster av mediatorer från makrofager och trombocyter, vilket leder till fibros — läkning med ärrvävnad i stället för återställd vävnad.
Den vilande, mindre aktiva formen benämns fibrocyt.

Klinisk betydelse i hematologin ligger framför allt i myelofibros, där benmärgen ersätts av bindväv. Detta ger benmärgsinsufficiens med anemi genom infiltration/undanträngning.
Vid myelofibros ses poikilocyter i perifert blod tillsammans med myeloid metaplasi — ett typiskt fynd i erytrocytmorfologin.
Fibrosgraden är en av anledningarna till att benmärgsaspiration kan misslyckas (“dry tap”) och att benmärgsbiopsi då krävs.
KML kan i sitt senare förlopp övergå i myelofibros i stället för i AML.