Kollagen

Kurs: Basvetenskap 2, MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 05 Koagulation och Hemostas

Vad är det?

Kollagen är det viktigaste fibrösa proteinet i Extracellulär matrix och ger draghållfasthet och struktur åt ben, hud och senor. Det bildas av en trippelhelix av tre polypeptidkedjor (vänstervridna kedjor som tillsammans bildar en högervriden axel).

Detaljer

• Fem huvudtyper:
  • Typ 1: ~90% av kroppens kollagen; hud, senor, ben, ligament, tänder – draghållfasthet och struktur
  • Typ 2: brosk, ledytor, ögonens klaraglaskropp – tryckmotstånd och elasticitet
  • Typ 3: blodkärl, hud, organväggar – elasticitet och stöd åt vävnader som behöver expandera och dra ihop sig
  • Typ 4: bildar **Basalmembran**s nätverk
  • Typ 5: reglerar fibrillstorlek, samverkar med typ 1, finns i hår
• Ger mekanisk styrka och draghållfasthet, bygger upp bindväv och ärrvävnad vid Sårläkning (kollagen typ III ersätts senare av typ I i remodelleringsfasen)

Tenta-fokus

Ehlers-Danlos syndrom: mutation i kollagengener → överrörliga leder, skör hud och kärlbristningar. Skörbjugg (“scurvy”): vitamin C-brist ger defekt hydroxilering av prolin och lysin → instabil kollagenstruktur → blödningar och tandlossning.

Klinisk kemi

• Kollagen mäts inte som egen analyt i klinisk kemi, men dess funktion i primär hemostas kan utredas indirekt via trombocytfunktionstester.
• Vid kärlskada exponeras subendotelialt kollagen, och trombocyter adhererar till kollagenet via receptorn IIa, en process som stabiliseras av von Willebrandfaktor (bildar en brygga mellan kollagen och trombocytens glykoprotein Ib-receptor).
• Kollagen kan användas som agonist i trombocytfunktionstester (impedansaggregometri): tillsats av kollagen till helblod inducerar aggregation om adhesions- och aktiveringsmekanismerna är intakta.
• Tolkning: utebliven eller nedsatt aggregation vid kollagen-agonist kan tala för nedsatt vWF-funktion (von Willebrands sjukdom), en receptordefekt i adhesionssteget, eller nedsatt cyklooxygenas-aktivitet (t.ex. ASA-effekt), eftersom kollagen-inducerad aggregation delvis är tromboxanberoende.
• Kollagenberoende adhesion/aggregation ingår inte i den basala koagulationsscreeningen (TPK, PK(INR), APTT) och kräver riktad utredning vid specialistlaboratorium när anamnesen talar för trombocytfunktionsdefekt trots normala basprover.
• Resultatet är kvalitativt/halvkvantitativt (aggregationskurva jämfört med normalkontroll) — inget vanligt referensintervall i koncentrationsform.

Kopplingar

Relaterat: Extracellulär matrix, Elastin, Ehlers-Danlos syndrom, Sårläkning, Glykoprotein Ia-IIa, von Willebrand-faktor, Trombocytaggregation, APTT