Glykoprotein Ib

Vad är det?

Glykoprotein Ib (GP Ib) är trombocytens receptor för von Willebrandfaktor och avgörande för trombocytadhesionen till kärlväggen vid högt flöde. Avsaknad av receptorn orsakar Bernard-Souliers syndrom.

vWF bildar en brygga mellan kärlväggens kollagen och trombocytens glykoprotein Ib-receptor.
Bindningen gör att trombocyterna klamrar sig fast trots ett stort blodflöde — den är särskilt viktig i artärer och i mikrocirkulationen där skjuvkrafterna är höga.
vWF är ett heterogent, multimert plasmaglykoprotein (mW 400–20 000 kD); det är de högmolekylära multimererna som binder GP Ib effektivt.
Adhesionen föregår aggregationen, som i stället sker via IIIa med fibrinogen som brygga.
vWF är dessutom bärarprotein för faktor VIII och kopplar därmed ihop primär och sekundär hemostas.

P-von Willebrand-faktoraktivitet mäts funktionellt som vWF:s förmåga att aggregera frystorkade trombocyter i närvaro av ristocetin — ristocetinkofaktoraktivitet. Referensområde 0,50–1,50 kIE/L.
P-von Willebrand-faktorantigen bestäms immunkemiskt; referensområde >1 år 0,60–1,60 kIE/L.
Kvot vWF Ac/Ag <0,6 talar för von Willebrands sjukdom typ 2, dvs. brist på högmolekylära multimerer (funktionell defekt).
Vid Bernard-Souliers syndrom är vWF normalt men receptorn saknas — ristocetinaggregation av patientens egna trombocyter uteblir.

Klinisk pärla

Minnesregel: Ib binder vWF (adhesion till kärlvägg), IIb/IIIa binder fibrinogen (aggregation mellan trombocyter).