Ristocetinkofaktoraktivitet

Vad är det?

Ristocetinkofaktoraktivitet (P-vWF-aktivitet, RCo) är det funktionella måttet på von Willebrandfaktorns förmåga att binda trombocytens glykoprotein Ib. Analysen kompletterar den rent kvantitativa antigenbestämningen och är avgörande för typindelning av von Willebrands sjukdom.

Patientplasma blandas med frystorkade trombocyter och ristocetin; graden av agglutination är proportionell mot mängden funktionell vWF.
Aktiviteten bärs framför allt av de högmolekylära multimererna av vWF, som har flest bindningssäten och är mest effektiva vid högt skjuvflöde.
Saknas dessa multimerer faller aktiviteten kraftigt medan antigenmängden kan vara nära normal — detta ger den karakteristiska diskrepansen mellan Ac och Ag.
Metoden mäter alltså funktion, inte massa, och är därför den analys som fångar kvalitativa defekter.

Referensområde P-vWF (RCo-akt.): 0,50–1,50 kIE/L.
Låg ristocetinkofaktoraktivitet är ett av de diagnostiska kriterierna vid von Willebrands sjukdom, tillsammans med förlängd blödningstid, sänkt P-vWF och sänkt faktor VIII.
Typ 1: parallell minskning av vWF-antigen och ristocetinkofaktoraktivitet (kvantitativ defekt, normala molekyler).
Typ 2: brist på högmolekylära multimerer → kvot Ac/Ag <0,6 trots ofta normalt antigen och normal faktor VIII.
Typ 3: sällsynt svår, sannolikt homozygot form med uttalad brist på allt.
Felkälla: vWF är akutfasreaktant och stiger vid inflammation och graviditet; S-CRP ska därför alltid tas samtidigt för att analysen ska kunna bedömas.