Faktor VIII
Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 05 Koagulation och Hemostas
Vad är det?
Faktor VIII (antihemofilifaktor A) är en kofaktor i den intrinsic vägen som tillsammans med faktor IXa aktiverar faktor X. Brist orsakar hemofili A; höga halter är i stället en riskmarkör för tromboembolisk sjukdom.
Mekanism
- I blodet cirkulerar faktor VIII bundet till von Willebrandfaktor, som fungerar som bärarprotein och transporterar faktorn snabbt till skadestället. vWF skyddar dessutom faktor VIII mot nedbrytning.
- Faktor VIII aktiveras av trombin till VIIIa och ingår sedan med IXa, kalcium och fosfolipid i komplexet som aktiverar faktor X.
- Aktiverat protein C inaktiverar faktor Va och VIIIa och utgör därmed systemets broms.
- Faktor VIII är en akutfasreaktant och stiger vid inflammation och graviditet.
- Faktor VIII är inte vitamin K-beroende.
Klinisk relevans & Diagnostik
- APT-tiden förlängs vid brist på faktor VIII och IX, men först när aktiviteten är nedsatt till <30 % av normal aktivitet.
- Korrektionstest med hemofili A- respektive hemofili B-plasma skiljer bristerna åt.
- P-Faktor VIII (enz) ingår i den utvidgade blödningsutredningen tillsammans med vWF-aktivitet och antigen samt S-CRP — CRP behövs eftersom både vWF och faktor VIII är akutfasreaktanter och kan maskera en mild brist vid inflammation.
- Sänkt faktor VIII ses också vid von Willebrands sjukdom, där vWF-bristen leder till sekundärt låg faktor VIII.
- Faktor VIII-analys spårar 70–80 % av alla anlagsbärare för hemofili A; RFLP kan påvisa anlagsbärarskap redan på fosterstadiet.
Kopplingar
Relaterat: Hemofili A, von Willebrand-faktor, Faktor IX, APTT, von Willebrands sjukdom, Akutfasreaktant, Aktiverat protein C