Faktor XI

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 05 Koagulation och Hemostas

Vad är det?

Faktor XI (plasmatromboplastinantecedent) är en koagulationsfaktor i kontaktfasen (“intrinsic”). Den aktiveras av faktor XIIa till XIa och deltar därefter i de följande koagulationsreaktionerna genom att aktivera faktor IX.

Mekanism

• Faktor XII, högmolekylärt kininogen (HMWK) och prekallikrein formar ett komplex på biologiska membranytor.
• Faktor XII ombildas långsamt till aktivt proteas (XIIa), som konverterar kallikrein och faktor XI till aktiv form.
• Kallikrein accelererar omvandlingen XII → XIIa, medan faktor XIa deltar i de följande koagulationsreaktionerna: XIa + IXa + VIIIa aktiverar faktor X.
• Eftersom brist på faktor XII, HMWK och prekallikrein inte medför ökad blödningsrisk, måste det finnas alternativa, okända aktiveringsmekanismer för faktor XI — sannolikt aktiveras faktor XI av trombin in vivo.
• Kontaktfasen aktiveras normalt i glasrör efter provtagning; dess betydelse in vivo är osäker och den fungerar möjligen som accelerator.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Faktor XI-brist (ibland kallad hemofili C) skiljer sig från övriga kontaktfaktorbrister genom att den kan ge blödningsbenägenhet, framför allt vid kirurgi i slemhinnerika områden.
• Ger förlängd APTT med normal PK(INR), eftersom APTT registrerar förändringar i det interna (intrinsic) systemet.
• Screeningen med APTT detekterar inte trombocytrubbningar, och lindriga bristtillstånd kan undgå upptäckt.
• Verifiering kräver specifik faktoranalys på koagulationslaboratorium; korrektionstest används för att skilja faktorbrist från hämmare som lupus antikoagulans.

Kopplingar

Relaterat: Faktor XII, Faktor IX, Prekallikrein, HMWK, Kallikrein, APTT, Koagulationskaskaden