Lupus antikoagulans
Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 05 Koagulation och Hemostas
Vad är det?
En funktionellt definierad grupp av antifosfolipidantikroppar, förkortad LA. Definitionsmässigt är lupus antikoagulans antikroppar som förlänger koagulationstiden i fosfolipidberoende tester (t.ex. P-APT-tid) utan att inhibera aktiviteten hos enskilda koagulationsfaktorer. Antikropparna kallas också kardiolipinantikroppar och ger antifosfolipidsyndrom.
Mekanism
- Antikropparna är immunglobuliner av IgG-, IgA- och IgM-typ riktade mot membranassocierade proteiner eller mot fosfolipider.
- In vitro binder de till den fosfolipidyta som koagulationsreaktionerna behöver och undandrar därmed reagenset dess katalytiska yta → förlängd koagulationstid, utan att någon enskild faktor är nedsatt.
- In vivo ger de i stället ökad trombosbenägenhet, sannolikt via aktivering av endotelceller och trombocyter samt störd protein C-funktion.
- Antikroppar av LA-typ har påvisats hos ca en tredjedel av patienter med trombosbenägenhet och SLE.
Klinisk relevans & Diagnostik
Känsligheten för LA varierar mellan olika APT-tidsmetoder — LA kan därför föreligga även vid normal APT-tid, och vid oväntat lång APT-tid ska mer specifika analyser beställas. Falskt positiv LA ses vid behandling med DOAK (rivaroxaban, apixaban, dabigatran), warfarin och heparin. Waran bör ha varit utsatt två veckor före provtagningen; går det inte finns särskilda beställningskoder (P-Lupus waranpat respektive P-Lupus DOAKpat). Ange alltid pågående behandling på remissen. LA ingår tillsammans med anti-kardiolipin och anti-β2-GP1 i diagnoskriterierna för APS; serologin ska vara positiv vid två tillfällen med minst tolv veckors mellanrum.
Tenta-fokus
Kopplingar
Relaterat: Antifosfolipidantikroppar, Antifosfolipidsyndrom, Kardiolipinantikroppar, Beta-2-glykoprotein 1, APTT, SLE, DOAK