Beta-2-glykoprotein 1

Vad är det?

Beta-2-glykoprotein 1 (β2-GP1) är ett plasmaprotein som binder till negativt laddade fosfolipidytor. Det är det viktigaste antigenet för antifosfolipidantikroppar, och antikroppar mot β2-GP1 ingår i diagnoskriterierna för antifosfolipidsyndrom (APS).

β2-GP1 cirkulerar fritt i plasma och genomgår en konformationsändring när det binder till anjoniska fosfolipider på aktiverade trombocyter, endotelceller och apoptotiska celler.
I den öppnade konformationen exponeras epitoper som känns igen av autoantikroppar av IgG- och IgM-klass.
Antikropp–β2-GP1-komplex på cellytan aktiverar endotel och trombocyter och stör protein C-systemet, vilket in vivo ger ett protrombotiskt tillstånd.
Samtidigt blockerar komplexen fosfolipidytan i provröret, vilket förlänger fosfolipidberoende koagulationstester som APTT — grunden för fenomenet lupus antikoagulans.

Analyseras som anti-β2-GP1 (IgG, IgM) tillsammans med kardiolipin-ak och lupus antikoagulans i utredning av både venös och arteriell tromboembolism.
För APS-diagnos krävs positiv serologi vid två tillfällen med minst tolv veckors mellanrum samt kliniska kriterier (trombos eller upprepade spontanaborter).
Ju fler av analyterna som är positiva, desto högre sannolikhet för APS. Sensitiviteten för de enskilda testen är dock begränsad (ca 30–65 %).
Till skillnad från kardiolipinantikroppar är anti-β2-GP1 mindre ofta falskt positiv vid infektioner som syfilis och HIV, och anses därför något mer specifik.