Antifosfolipidsyndrom

Vad är det?

Antifosfolipidsyndrom (APS) är ett autoimmunt tillstånd där antifosfolipidantikroppar ger ökad trombosbenägenhet. Syndromet kännetecknas av arteriella eller venösa tromboser och upprepade spontanaborter.

Antikropparna riktas mot β2-GP1 och kardiolipin och påverkar samspelet mellan fosfolipidytor, endotel och koagulationssystemet.
Resultatet blir ett protrombotiskt tillstånd trots att antikropparna förlänger fosfolipidberoende koagulationstester i provröret.
Vid graviditetskomplikationer orsakas fosterförlusterna av tromboser i placenta.
Primärt APS innebär att antikropparna uppträder tillsammans med trombocytopeni, trombosbenägenhet, neurologiska störningar eller upprepade spontanaborter. Sekundärt APS ses framför allt vid SLE, men även vid RA och Sjögrens syndrom.

Diagnoskriterierna omfattar antikroppar av IgG- och IgM-klass mot β2-GP1 och kardiolipin samt testet lupus antikoagulans (LA).
Utöver kliniska symtom krävs positiv serologi vid två tillfällen med minst tolv veckors mellanrum.
Ju fler analyter som är positiva, desto högre sannolikhet för APS. Analyserna har dock begränsad känslighet (ca 30–65 %).
Typiskt labmönster: förlängd APTT in vitro, normal PK(INR), ofta sänkt TPK — men kliniskt trombos, inte blödning.
Anti-kardiolipin IgM och låga nivåer IgG ses också vid infektioner (syfilis, HIV), vid vissa läkemedel och hos enstaka friska.