Koagulationsrubbning
Kurs: MDBI
| Typ | Störning i hemostasen |
| Två huvudtyper | Blödningsbenägenhet vs trombosbenägenhet |
| Nyckelfynd | Rubbad balans mellan pro- och antikoagulanta system |
Vad är det?
- Samlingsbegrepp för tillstånd där hemostasen är störd, antingen mot ökad blödningsbenägenhet eller mot ökad trombosbenägenhet (Trombofili).
- Kan bero på fel i trombocyter (antal eller funktion), i koagulationsfaktorerna eller i kärlväggen.
Blödningsrubbningar
- Trombocytära: Trombocytopeni (t.ex. ITP, benmärgssvikt), Trombocytopati, Von Willebrands sjukdom (vanligaste ärftliga).
- Koagulationsfaktorbrist: Hemofili A (faktor VIII) och Hemofili B (faktor IX), Vitamin K-brist, Leversvikt (nedsatt faktorsyntes).
- Förbrukning: DIC – samtidig trombos och blödning.
Trombosrubbningar (trombofili)
- Ärftliga: Faktor V Leiden, Protrombinmutation, brist på Antitrombin, Protein C eller Protein S.
- Förvärvade: Antifosfolipidsyndrom, Malignitet, immobilisering, östrogen.
Diagnostik
- PK-INR (extrinsic/leverfaktorer), APTT (intrinsic), trombocytantal, Fibrinogen, D-dimer.
- Vid DIC: lågt TPK, lågt Fibrinogen, högt D-dimer, förlängt PK-INR/APTT.
Tenta-fokus
DIC är paradoxen att utesluta: utbredd mikrotrombotisering förbrukar trombocyter och faktorer → samtidig blödning. Utlöses av sepsis, malignitet, obstetriska komplikationer och trauma.
Klinisk pärla
Förlängt APTT som normaliseras vid blandning med normalplasma talar för faktorbrist; korrigeras det inte, misstänk en hämmare (t.ex. lupusantikoagulans eller faktor VIII-antikropp).
Kopplingar
- Hemostas — det system som är rubbat
- Disseminerad intravaskulär koagulation — kombinerad trombos/blödning
- Trombocytopeni — vanlig orsak till blödningsbenägenhet
- Trombofili — motsatt rubbning (trombosbenägenhet)
- Von Willebrands sjukdom — vanligaste ärftliga blödningsrubbningen