ITP (Immun Trombocytopen Purpura)
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1, MDBI
Vad är det?
ITP är en autoimmun sjukdom där kroppen bildar antikroppar mot sina egna trombocyter, vilket leder till trombocytopeni.
Varför är det viktigt / Mekanism
Autoantikroppar binder till proteiner på trombocytens yta. De antikroppsmärkta trombocyterna känns igen och avlägsnas av makrofager, framförallt i mjälten, vilket förkortar trombocyternas normala livslängd kraftigt och sänker det cirkulerande antalet.
Klinisk relevans & Diagnostik
ITP är en uteslutningsdiagnos – trombocytopeni utan annan uppenbar orsak (benmärgssvikt, läkemedel, andra systemsjukdomar) hos en i övrigt frisk patient. Symtom uppstår när trombocytantalet blir mycket lågt: blåmärken, petekier, slemhinneblödningar. Behandling riktas mot att hämma antikroppsproduktionen eller nedbrytningen av trombocyter, t.ex. med kortikosteroider.
Tenta-fokus
Skilj ITP (immunologisk destruktion, isolerad trombocytopeni) från TTP/HUS (icke-immunologisk konsumtion via mikrotrombi, samtidig hemolytisk anemi med schistocyter) och från HIT (specifikt läkemedelsutlöst och associerad med trombos snarare än blödning).
Klinisk kemi
- B-TPK: ingår i blodstatus (Hb, EPK, EVF, MCV, MCH, MCHC, LPK, TPK). Vid ITP är trombocytopenin isolerad — övriga sju parametrar är normala, vilket är själva nyckeln till uteslutningsdiagnosen. Blödningsrisken ökar påtagligt först vid TPK < 30 × 10⁹/L, med spontana blödningar och petekier under ~20 × 10⁹/L.
- Trc(B)-IPF (immature platelet fraction): andelen nybildade trombocyter. Högt IPF talar för perifer destruktion — mönstret vid ITP — medan lågt IPF talar för nedsatt produktion, dvs. benmärgssvikt. Detta är den analys som ersätter benmärgsundersökning i förstahandsutredningen.
- MPV (medeltrombocytvolym): förhöjd när trombocyterna destrueras perifert, eftersom cirkulationen då domineras av unga, stora trombocyter. PDW bidrar ytterligare till att avgöra orsaken till en trombocytopeni.
- Pseudotrombocytopeni: EDTA-inducerad trombocytaggregation in vitro ger ett falskt lågt TPK hos en patient utan blödningssymtom. Ta om provet i citratrör och granska blodutstryk efter aggregat innan ITP-diagnosen sätts.
- Avgränsning mot andra trombocytopenier: blodutstryk med schistocyter, sänkt Haptoglobin och stegrat LD talar för TTP eller HUS; förlängd APTT, stegrat PK(INR), lågt Fibrinogen, högt D-dimer och sänkt Antitrombin talar för DIC. Vid ITP är koagulationsproverna normala.
- Trombocytantikroppar: kan påvisas men har begränsat diagnostiskt värde — ITP förblir en klinisk uteslutningsdiagnos.
- Preanalytiska felkällor: trombocyter aggregerar även vid svår venprovtagning och långsamt flöde i röret; ett underfyllt EDTA-rör ger falskt lågt TPK.
Tenta-fokus
Vid isolerad trombocytopeni är ordningen: uteslut först Pseudotrombocytopeni i citratrör, titta sedan på IPF — högt IPF = perifer destruktion (ITP), lågt IPF = produktionssvikt.
Kopplingar
Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 02 Blodstatus och Hematologiska Analyser
Relaterat: 01 Hemostas och Farmakogenetik, HIT, TTP, HUS, Aplastisk anemi, PLT, DIC, TPK, IPF, MPV, Pseudotrombocytopeni