ITP

ITP (Immun Trombocytopen Purpura)

Vad är det?

ITP är en autoimmun sjukdom där kroppen bildar antikroppar mot sina egna trombocyter, vilket leder till trombocytopeni.

Varför är det viktigt / Mekanism

Autoantikroppar binder till proteiner på trombocytens yta. De antikroppsmärkta trombocyterna känns igen och avlägsnas av makrofager, framförallt i mjälten, vilket förkortar trombocyternas normala livslängd kraftigt och sänker det cirkulerande antalet.

Klinisk relevans & Diagnostik

ITP är en uteslutningsdiagnos – trombocytopeni utan annan uppenbar orsak (benmärgssvikt, läkemedel, andra systemsjukdomar) hos en i övrigt frisk patient. Symtom uppstår när trombocytantalet blir mycket lågt: blåmärken, petekier, slemhinneblödningar. Behandling riktas mot att hämma antikroppsproduktionen eller nedbrytningen av trombocyter, t.ex. med kortikosteroider.

Tenta-fokus

Skilj ITP (immunologisk destruktion, isolerad trombocytopeni) från TTP/HUS (icke-immunologisk konsumtion via mikrotrombi, samtidig hemolytisk anemi med schistocyter) och från HIT (specifikt läkemedelsutlöst och associerad med trombos snarare än blödning).

Kopplingar

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Relaterat: 01 Hemostas och Farmakogenetik, HIT, TTP, HUS, Aplastisk anemi, PLT, DIC