Aspleni

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

• Avsaknad av fungerande mjälte — antingen anatomisk (splenektomi efter trauma, ITP, hematologisk sjukdom) eller funktionell (mjälten finns men fungerar inte).
• Vanligaste orsaken till funktionell aspleni globalt är Sicklecellanemi — upprepade infarkter gör mjälten fibrotisk redan i småbarnsåldern (autosplenektomi).
• Andra orsaker till funktionell hypospleni: Celiaki, Inflammatorisk tarmsjukdom, Amyloidos, efter benmärgstransplantation.

Varför är det viktigt / Mekanism

• Mjälten har två immunologiska funktioner som inget annat organ kan ersätta:
  • Filtration av blodbanan — Makrofager i den röda pulpan fångar och fagocyterar opsoniserade bakterier direkt ur cirkulationen. Detta är det enda stället där blodburna, kapselförsedda bakterier effektivt rensas bort.
  • Marginalzonens B-celler — producerar snabbt IgM mot T-cellsoberoende polysackaridantigen, alltså mot just kapseln.
• Kapseln hos Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae typ b och Neisseria meningitidis är antifagocytär och hämmar komplementdeposition. Utan mjälte finns varken effektiv filtration eller snabb anti-polysackarid-IgM → bakterien förökar sig ohämmat i blodet.
• Följden är OPSI — overwhelming post-splenectomy infection: från lindriga symtom till Septisk chock och död inom 12–24 timmar. DIC med Purpura fulminans är typiskt. Mortaliteten är 40–70 %.
• Risken är livslång men störst de första två åren efter splenektomi och högst hos barn.

Klinisk relevans & Diagnostik

• De tre kapselförsedda (“SHiN”): Streptococcus pneumoniae (vanligast, ca 50–90 % av OPSI), Haemophilus influenzae typ b, Neisseria meningitidis.
• Även ökad risk för Capnocytophaga canimorsus (hundbett — fråga alltid om djurkontakt), babesios och svår Malaria (mjälten rensar normalt parasiterade Erytrocyter).
• Blodutstryk visar Howell-Jolly-kroppar — kvarvarande kärnfragment i erytrocyter som en fungerande mjälte annars plockar bort. Fyndet är den enkla laboratoriemässiga markören för hypospleni.
• Omhändertagandet vilar på tre ben:
  • Vaccination mot pneumokocker (konjugat + polysackarid), Hib och meningokocker (ACWY + B), samt årlig influensavaccination. Ges helst ≥2 veckor före planerad splenektomi, då immunsvaret är bättre med mjälten kvar.
  • Antibiotikaprofylax — Fenoximetylpenicillin dagligen, alltid till barn under 5 år och de första åren efter ingreppet.
  • Beredskapsantibiotika hemma — patienten instrueras att ta Amoxicillin omedelbart vid feber och sedan söka vård samma dag, inte vänta.
• Patienten bör bära informationskort eller medicinskt armband.

Klinisk pärla

En asplenisk patient med feber är en akut patient tills motsatsen är bevisad. Ta Blododling och ge bredspektrumantibiotika inom en timme — vänta inte på att bilden ska klarna, för då kan det vara för sent.

Tenta-fokus

Kopplingen kapselförsedda bakterier → mjältens marginalzon → T-cellsoberoende IgM-svar förklarar hela sjukdomsbilden. Samma logik gör att Konjugatvaccin är överlägsna polysackaridvacciner: konjugering till ett bärarprotein gör svaret T-cellsberoende, vilket ger minnesceller och fungerar även hos barn under två år.

Kopplingar

Relaterat: Mjälte, Kapsel, Streptococcus pneumoniae, Konjugatvaccin, Sicklecellanemi, Immunsupprimerade patienter