Immunsupprimerade

Kurs: Basvetenskap 6

Typ	Patientgrupp med nedsatt Immunförsvar — medfött eller förvärvat
Huvudorsaker	Läkemedel, HIV, hematologisk malignitet, transplantation, Aspleni
Nyckelfynd	Atypiska, snabbt progredierande eller Opportunistiska infektioner; dämpade inflammationstecken
Diagnostik	Bredare provtagning, lägre tröskel för odling, CT och invasiv diagnostik
Profylax	Vaccination, Trimetoprim-sulfa, Aciklovir, antimykotika

Vad är det?

• Samlingsbegrepp för patienter vars immunförsvar är kvantitativt eller kvalitativt nedsatt så att infektionsrisken är kliniskt ökad.
• Primär (medfödd) immunbrist: SCID, Agammaglobulinemi, kronisk granulomatös sjukdom, komplementbrist, IPEX-syndrom.
• Sekundär (förvärvad): vanligast — läkemedel, HIV, malignitet, Diabetes mellitus, uremi, Malnutrition, hög ålder, Cirros, Aspleni.

Defekttyp styr vilka mikrober som blir farliga

Defekt	Orsak	Typiska agens
Neutropeni (< 0,5 x 10⁹/L)	Cytostatika, leukemi, benmärgssvikt	Pseudomonas, E. coli, Staph aureus, Candida, Aspergillus
T-cellsdefekt	HIV, Kortikosteroider, kalcineurinhämmare, TNF-hämmare	Pneumocystis jirovecii, CMV, Tuberkulos, Toxoplasma gondii, Cryptococcus, Herpes zoster
B-cell/antikroppsbrist	Rituximab, Myelom, KLL, hypogammaglobulinemi	Kapslade bakterier: Pneumokocker, Haemophilus influenzae, Meningokocker
Komplementbrist (C5–C9)	Ärftlig, Eculizumab	Recidiverande Meningokocksjukdom
Aspleni	Splenektomi, Sicklecellanemi	Kapslade bakterier → fulminant OPSI
Barriärskada	Centrala infarter, Mukosit, brännskada	Hudflora, KNS, Candida

Vanliga immunsuppressiva läkemedel

• Kortikosteroider: hämmar NF-kB → minskad cytokinproduktion, nedsatt T-cellsfunktion och kemotaxi. Prednisolon ≥ 20 mg/dygn > 4 veckor = kliniskt relevant immunsuppression.
• Kalcineurinhämmare (Ciklosporin, Takrolimus): blockerar NFAT → hämmad IL-2-produktion → nedsatt T-cellsproliferation.
• Antimetaboliter: Metotrexat, Azatioprin, Mykofenolat.
• Biologiska: TNF-hämmare (reaktivering av latent Tuberkulos), Rituximab (anti-CD20 → B-cellsdeplation, hypogammaglobulinemi), JAK-hämmare (Herpes zoster).

Kliniska konsekvenser

• Dämpade symtom: feber kan saknas, CRP kan vara lågt trots svår infektion, Neutropeni gör att pus och infiltrat uteblir.
• Snabbare förlopp: Neutropen feber är ett akuttillstånd — bredspektrumantibiotika inom 1 timme efter odlingar.
• Atypiska agens och lokalisationer: disseminerad Herpes zoster, CMV-retinit/kolit, Aspergillus-pneumoni, cerebral Toxoplasmos.
• Reaktivering av latent infektion: Tuberkulos, Hepatit B, VZV, Strongyloides.
• Nedsatt vaccinsvar och kontraindikation mot levande vaccin (MPR, varicella, gula febern, BCG, rotavirus).

Handläggning och profylax

• Vaccinera i tid — helst 2–4 veckor före planerad immunsuppression: Pneumokockvaccin (konjugerat + polysackarid), Influensavaccin årligen, Hepatit B, Herpes zoster (icke-levande Shingrix).
• Trimetoprim-sulfa som Pneumocystis-profylax vid CD4 < 200, långvarig steroidbehandling eller efter transplantation.
• Aciklovir mot HSV/VZV-reaktivering vid stamcellstransplantation och kraftig T-cellssuppression.
• Screena för latent Tuberkulos (IGRA), Hepatit B (HBsAg, anti-HBc) och Strongyloides före biologisk behandling.
• Vid Neutropen feber: blododling x 2 (perifert + från infart), urin, lungröntgen, sedan Piperacillin-tazobaktam eller Meropenem omedelbart.
• Informera patienten: kontakta vården vid feber > 38 °C, undvik ohygieniska livsmedel, sköt munhygien.

Klinisk pärla

Hos den immunsupprimerade patienten är frånvaro av inflammationstecken inte lugnande — den neutropene patienten med pneumoni kan ha helt normal lungröntgen eftersom det inte finns några neutrofiler som kan bilda infiltratet. Sänk tröskeln för CT och för att behandla brett innan svaren är klara.

Tenta-fokus

Koppla defekttyp till mikrob: neutropeni → gramnegativer och svamp; T-cellsdefekt → Pneumocystis, CMV, mykobakterier; antikroppsbrist/aspleni → kapslade bakterier. Kom ihåg att levande vaccin är kontraindicerat och att TNF-hämmare kräver TB-screening före start.

Kopplingar

• Opportunistiska infektioner — definitionsmässigt kopplade till denna grupp
• Neutropen feber — akut komplikation
• Pneumocystis jirovecii — klassisk T-cellsdefektinfektion
• Aspleni — funktionell antikropps-/opsoniseringsdefekt
• HIV — förvärvad T-cellsbrist