Neutropeni
Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 03 Blodcellsutveckling och B-celler
Vad är det?
Onormalt lågt antal neutrofila granulocyter i perifert blod. Eftersom neutrofilerna bär huvudansvaret för det snabba infektionsförsvaret mot bakterier innebär neutropeni en direkt ökad infektionsrisk, som stiger brant vid mycket låga nivåer.
Mekanism
- Nedsatt produktion: cytostatika, strålbehandling, aplastisk anemi, leukemi och andra tillstånd med benmärgssvikt; även B12-brist och folatbrist via megaloblastisk mognadsstörning.
- Ökad destruktion/förbrukning: autoimmuna antikroppar, svår sepsis, splenomegali med sekvestrering.
- Läkemedelsutlöst agranulocytos: idiosynkratisk reaktion på t.ex. tyreostatika, NSAID eller vissa antibiotika.
- Kroniska/kongenitala former med defekt mognad i granulopoesen.
- Behandling: G-CSF och GM-CSF ges rekombinant för att förkorta aplasiperioden efter benmärgstransplantation och vid behandling av kroniska neutropenier. De verkar inte bara på stamceller utan påverkar även mogna leukocyters aktivitet och metabolism.
Klinisk relevans & Diagnostik
Neutropeni upptäcks i Blodstatus med differentialräkning; det absoluta neutrofiltalet är avgörande, inte procentandelen. Febril neutropeni — feber hos en neutropen patient — är ett akuttillstånd som kräver omedelbar bred antibiotikabehandling, eftersom klassiska inflammationstecken kan saknas när det inte finns celler nog att bilda pus. Isolerad neutropeni utreds med anamnes på läkemedel, blodutstryk och vid oklarhet benmärgsprovtagning med kromosomanalys för att skilja produktionssvikt från perifer destruktion. Samtidig anemi och trombocytopeni (pancytopeni) talar för märgsjukdom.
Klinisk pärla
Erytropoetin vid njursvikt och G-CSF vid neutropeni är de två cytokiner du oftast möter kliniskt — båda visar att man farmakologiskt kan styra en enskild poes.
Kopplingar
Relaterat: Neutrofila granulocyter, G-CSF, Granulocytopeni, Benmärgssvikt, Cytostatika, Sepsis, Differentialräkning