Preleukemi

Vad är det?

Preleukemi är en äldre benämning på ett förstadium till leukemi, där benmärgen uppvisar rubbad blodbildning och cytopenier utan att kriterierna för akut leukemi är uppfyllda. Tillståndet motsvarar i dagens terminologi i huvudsak myelodysplastiskt syndrom (MDS).

Grunden är en klonal sjukdom i den pluripotenta stamcellen, där hela eller delar av hematopoesen är störd.
Trots ofta cellrik märg blir cellutmognaden defekt — ineffektiv hematopoes — vilket ger anemi, neutropeni och/eller trombocytopeni i perifert blod.
Morfologiskt ses dysplasi i en eller flera cellinjer.
Klonen kan förvärva ytterligare genetiska förändringar och transformeras till AML; sådan sekundär leukemi har ofta sämre prognos än de novo AML.
En fjärdedel av AML-fallen föregås av MDS eller myeloproliferativ neoplasi, eller av tidigare cytotoxisk-/strålbehandling.

Ingår i utredningsgången för makrocytär icke-megaloblastisk anemi tillsammans med benmärgsinsufficiens och aplastisk anemi.
Rekommenderade analyser i den situationen: B-LPK, B-Ret, B-TPK, B-cellmikroskopi och benmärgsundersökning.
Förhöjt Ery-MCV utan B12- eller folatbrist hos en äldre patient med samtidiga cytopenier ska föra tanken till MDS.
Diagnosen ställs med benmärgsmikroskopi, cytogenetik och molekylärgenetisk analys.