Cytopeni
Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier
Vad är det?
För lågt antal celler av en eller flera blodcellslinjer: anemi (erytrocyter), neutropeni/granulocytopeni (granulocyter) och trombocytopeni (trombocyter). Drabbas alla tre linjerna talar man om pancytopeni.
Mekanism
- Minskad produktion: benmärgsinsufficiens genom stamcellsskada (aplastisk anemi, cytostatika, strålning) eller undanträngning av märgrummet (leukemi, myelom, metastaser, myelofibros).
- MDS: klonala stamcellssjukdomar där en defekt i den pluripotenta stamcellen stör hela eller delar av hematopoesen och medför låg cellhalt, cytopenier och/eller morfologiska förändringar (dysplasier) i en eller flera cellinjer.
- Ineffektiv produktion: B12- och folatbrist ger cellrik märg men få celler ut i blodet (ineffektiv erytropoes).
- Ökad perifer förbrukning eller destruktion: hemolys, immunmedierad destruktion, hypersplenism vid splenomegali.
Klinisk relevans & Diagnostik
- Upptäcks i blodstatus; steg två är retikulocyter (produktionssvar) och blodutstryk för morfologi och eventuella blaster.
- Vid oklar cytopeni, misstänkt hematologisk malignitet eller benmärgsinsufficiens analyseras B-LPK och B-celler, och utredningen fortsätter med benmärgsbedömning.
- Kliniska konsekvenser styr handläggningens brådska: neutropeni ger infektionskänslighet, trombocytopeni ger blödningsbenägenhet med petekier, anemi ger trötthet.
- Felkälla: pseudotrombocytopeni pga EDTA-inducerad trombocytagglutination ska uteslutas innan en isolerad trombocytopeni utreds vidare.
Kopplingar
Relaterat: Benmärgsinsufficiens, Myelodysplastiskt syndrom, Aplastisk anemi, Trombocytopeni, Neutropeni, Blodstatus, Benmärgsbedömning