Benmärgssvikt

Vad är det?

Tillstånd där benmärgens förmåga att producera blodceller är nedsatt, så att ett eller flera cellslag i perifert blod minskar. Synonymt används benmärgsinsufficiens. Bilden kan vara isolerad (anemi, neutropeni eller trombocytopeni) eller drabba alla tre linjerna som pancytopeni.

Orsaken kan vara förlust av stamceller (aplastisk anemi), undanträngning av märgrummet (leukemi, lymfom, myelom, metastaser, myelofibros) eller ineffektiv mognad (myelodysplastiskt syndrom, B12- och folatbrist).
Toxisk märgpåverkan av cytostatika, strålbehandling, läkemedel och bensen är vanliga förvärvade orsaker.
Vid nedsatt produktion sjunker inflödet av omogna celler till blodet: låg IPF (immature platelet fraction) och låga retikulocyter.
Vid ökad perifer destruktion är märgen tvärtom hyperaktiv, med hög IPF och retikulocytos — det är just den distinktionen dessa markörer gör.

Kliniskt ger benmärgssvikt anemisymtom, infektionskänslighet och blödningsbenägenhet med petekier. Utredningen börjar med blodstatus, B-celler och retikulocyter; låg IPF eller låga retikulocyter vid samtidig cytopeni talar för produktionssvikt och motiverar benmärgsaspiration eller benmärgsbiopsi. Behandlingen är riktad mot grundorsaken, med transfusioner som understöd.