Benmärgsinsufficiens
Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier, 02 Blodstatus och Hematologiska Analyser
Vad är det?
Otillräcklig produktion av mogna blodceller från benmärgen, antingen genom skada på stamcellerna eller genom att märgrummet trängs undan. Resultatet är cytopeni i en eller flera cellinjer och är en av huvudorsakerna till absolut anemi med minskad erytrocytproduktion.
Mekanism
- Toxisk/skadande påverkan på stamcellerna: kemikalier, läkemedel, alkohol, cytostatika, joniserande strålning och bensen.
- Infiltration/undanträngning av märgrummet: leukemi, myelom, metastaser och myelofibros.
- Primär märgsvikt: aplastisk anemi och preleukemi/MDS, där en klonal stamcellsdefekt ger dysplasi och ineffektiv hematopoes.
- Eftersom erytrocyternas livslängd är 120 dagar utvecklas anemin långsamt, medan trombocyter och granulocyter med kort livslängd faller snabbare.
Klinisk relevans & Diagnostik
- B-LPK och B-celler analyseras vid misstänkt hematologisk malignitet eller benmärgsinsufficiens, samt vid uppföljning av dessa tillstånd.
- Utredningsgången vid makrocytär anemi utan megaloblastanemi omfattar B-LPK, B-Ret, B-TPK, B-cellmikroskopi och benmärgsbedömning.
- Typiskt fynd: låga retikulocyter trots anemi — produktionen svarar inte på anemin.
- Klinisk konsekvens: anemi, blödningsbenägenhet vid trombocytopeni och ökad infektionsbenägenhet vid neutropeni.
Kopplingar
Relaterat: Aplastisk anemi, Cytopeni, Myelodysplastiskt syndrom, Benmärgssvikt, Myelofibros, Retikulocyter, Benmärgsbedömning