Hematologisk malignitet

Vad är det?

Malign, klonal sjukdom utgången från blodbildande eller lymfatisk vävnad. Hit hör leukemier, lymfom, myelom och myeloproliferativa sjukdomar samt myelodysplastiska syndrom. Samlingsbegreppet används i kompendiet som en av huvudindikationerna för B-LPK och B-celler.

En hematopoetisk stamcell eller progenitorcell förvärvar mutationer eller kromosomaberrationer — t.ex. translokation som ger BCR-ABL vid KML — och expanderar som en klon.
Vid akut leukemi föreligger dessutom mognadsstopp, så att omogna blaster ansamlas; vid kronisk sjukdom mognar cellerna men proliferationen är ohämmad.
Klonen tränger undan normal hematopoes → cytopenier i de icke drabbade linjerna, dvs. anemi, neutropeni och trombocytopeni.
LPK kan följaktligen vara högt, normalt eller lågt — det är cellernas utseende och fördelning som avslöjar sjukdomen, inte enbart antalet.

B-LPK jämte B-celler analyseras ofta vid misstänkt hematologisk malignitet eller benmärgsinsufficiens, samt vid uppföljning av dessa tillstånd. Vid utredning av blodsjukdom sambedöms alltid LPK med diffen. Fynd av blaster, uttalad anisocytos eller oförklarad cytopeni i två eller tre linjer föranleder benmärgsaspiration med immunfenotypning, kromosomanalys och molekylärgenetisk analys.

Tenta-fokus

Ett normalt LPK utesluter inte leukemi — aleukemisk leukemi finns. Vid misstanke krävs diff och blodutstryk.