Ecthyma gangrenosum
Kurs: Basvetenskap 6
Vad är det?
- Hudmanifestation av hematogen spridning av framför allt Pseudomonas aeruginosa, kännetecknad av snabbt utvecklande nekrotiskt sår med svart eskar och röd inflammatorisk kant.
- Nästan alltid ett tecken på underliggande sepsis hos immunsupprimerad patient — särskilt vid neutropeni.
Etiologi
- Pseudomonas aeruginosa i majoriteten av fallen.
- Andra agens kan ge identisk bild: Aeromonas hydrophila, Klebsiella pneumoniae, Escherichia coli, Staphylococcus aureus, samt svampar som Aspergillus, Fusarium och Mucorales.
- Riskgrupper: neutropeni efter cytostatikabehandling, hematologisk malignitet, svår kombinerad immunbrist, svåra brännskador, undernäring hos små barn.
Patofysiologi
- Bakterien sprids via blodet och invaderar kärlväggen i dermala arterioler och venoler — en bakteriell vaskulit utan uttalad neutrofil infiltration eftersom patienten är neutropen.
- Exotoxin A, elastas, fosfolipas C och pyocyanin bidrar till vävnadsnekrosen.
- Ockluderade kärl ger ischemisk nekros → central svart eskar omgiven av erytem.
Klinisk bild
- Startar som en smärtfri makula eller papel som snabbt (timmar–dygn) blir hemorragisk bulla, därefter ulcererar och bildar central svart nekros med skarp röd rand.
- Predilektionsställen: anogenitalregionen, axiller och extremiteter.
- Ofta multipla lesioner; samtidigt feber, hypotoni och övriga sepsistecken.
Diagnostik
- Blododling — positiv i majoriteten av fallen vid bakteriemisk form.
- Hudbiopsi för odling och histopatologi: massor av gramnegativa stavar i och kring kärlväggarna, nekros, sparsamt inflammatoriskt infiltrat.
- Kontrollera LPK med differentialräkning — neutropeni styrker misstanken och styr handläggningen.
Behandling och prognos
- Omedelbar empirisk antipseudomonasbehandling intravenöst: Piperacillin-tazobactam, Ceftazidim, Cefepim eller Meropenem; ofta initialt i kombination med aminoglykosid vid septisk chock.
- Kirurgisk debridering av nekrotisk vävnad vid utbredda lesioner.
- Behandling av grundorsaken: G-CSF vid långdragen neutropeni.
- Mortaliteten är hög (upp emot 30–40 % vid bakteriemisk form) och avgörs av hur snabbt adekvat antibiotika sätts in.
Klinisk pärla
Ecthyma gangrenosum hos en neutropen patient är en infektionsmedicinsk larmsignal — hudfyndet är ofta det första kliniska tecknet på pseudomonassepsis och ska föranleda blododling och bredspektrumantibiotika inom minuter, inte timmar.
Tenta-fokus
Kunna triaden neutropen patient + smärtfritt svart nekrotiskt sår med röd rand + Pseudomonas aeruginosa i blododling. Kunna att det är en kärlinvasiv process (bakteriell vaskulit) och att empirisk terapi måste täcka Pseudomonas.
Kopplingar
- Pseudomonas aeruginosa — dominerande agens
- Neutropeni — avgörande predisponerande faktor
- Sepsis — det underliggande tillståndet
- Piperacillin-tazobactam — typisk empirisk behandling
- Nekrotiserande fasciit — differentialdiagnos med annan mekanism