Nekrotiserande fasciit
Kurs: Basvetenskap 6
Vad är det?
- Snabbt progredierande, livshotande infektion som sprider sig längs den ytliga fascian och underhuden, med trombosering av perforerande kärl och sekundär nekros av hud, fett och ibland muskel.
- Typ I - polymikrobiell (aeroba + anaeroba tarmbakterier), ofta hos diabetiker och efter bukkirurgi. Hit hör Fourniers gangrän i perineum.
- Typ II - monomikrobiell, oftast Streptococcus pyogenes (grupp A-streptokock), ibland i kombination med Staphylococcus aureus. Drabbar även tidigare helt friska unga personer.
- Typ III - Vibrio vulnificus efter havsvattenexponering eller skaldjur, snabbast av alla, hos levercirrotiker.
Varför är det viktigt / Mekanism
- Ingångsport kan vara minimal - ett insektsbett, en skavsår, vattkoppslesion hos barn, eller ingen synlig alls (hematogen spridning till ett kontusionsområde).
- S. pyogenes uttrycker M-protein (antifagocytärt, binder Faktor H och fibrinogen), Streptolysin O, hyaluronidas och streptokinas som löser upp vävnadsmatrix och fibrin - detta är den mekaniska förklaringen till den horisontella spridningshastigheten längs fascieplanet (kan vara flera cm/timme).
- Superantigener (SpeA, SpeB, SpeC) binder MHC klass II och T-cellsreceptorn utanför den normala antigengraven → polyklonal aktivering av upp till 20 % av alla T-celler → massiv cytokinfrisättning → streptokock-TSS.
- Kärltromboserna gör att antibiotika inte når fram till den nekrotiska härden - därav att kirurgi, inte antibiotika, är den avgörande behandlingen.
- Samma trombosering förklarar anestesin: de kutana nerverna infarcerar, så ett område som var extremt smärtsamt blir plötsligt känsellöst - ett illavarslande, inte ett förbättrande, tecken.
Klinisk relevans & Diagnostik
- Kardinalfyndet är smärta ur proportion till statusfynden. Tidigt ser huden nästan normal ut medan patienten har outhärdlig smärta - detta är den viktigaste enskilda varningsklockan.
- Senare tecken (alla sena): spänd svullnad, blåröd missfärgning, bullae med grumligt innehåll, krepitationer (gasbildning, talar för anaerober), hudanestesi, snabb progress markerad med penna som sprider sig på timmar.
- Systemiskt: hög feber, takykardi, hypotoni, konfusion, snabbt stigande CRP, laktat och kreatinin.
- LRINEC (CRP, LPK, Hb, Na, kreatinin, glukos) kan stödja misstanken men har för dålig sensitivitet för att utesluta - ett lågt värde får aldrig fördröja kirurgi.
- DT kan visa gas och fascieödem men får inte fördröja operation vid stark klinisk misstanke. Diagnosen ställs definitivt på operationsbordet: fascian är grå, luktar sött, och “finger test” - vävnaden separerar utan motstånd när kirurgen för in ett finger längs fascian.
- Behandling: omedelbar och radikal kirurgisk revision (upprepas var 12-24 h tills ingen ny nekros), meropenem + klindamycin (klindamycin för att den hämmar proteinsyntesen och därmed toxinproduktionen även när bakterierna är i stationär fas där betalaktamer är verkningslösa - Eagle-effekten), samt intensivvård. IVIG kan övervägas vid streptokock-TSS för att neutralisera superantigen.
Klinisk pärla
Klindamycin ska alltid ges vid misstänkt streptokockorsakad nekrotiserande fasciit eller TSS, trots att streptokocker är fullt penicillinkänsliga. Anledningen är Eagle-effekten: i en tät bakteriehärd är bakterierna i stationär fas och bygger ingen cellvägg, vilket gör penicillin overksamt - medan klindamycin stänger av toxinsyntesen oavsett tillväxtfas.
Tenta-fokus
Skilj nekrotiserande fasciit från erysipelas och cellulit: vid erysipelas är rodnaden skarpt avgränsad och ytlig, patienten är opåverkad i förhållande till hudfyndet, och det gör lagom ont. Vid nekrotiserande fasciit är det tvärtom - hudfynden är beskedliga men patienten är septisk och har outhärdlig smärta. Mortaliteten är 20-40 % och stiger med varje timmes fördröjd kirurgi.
Kopplingar
Relaterat: Streptococcus pyogenes, Superantigen, Toxic shock syndrome, M-protein, Klindamycin, Sepsis, Erysipelas, Cellulit