Leishmaniasis

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

• Protozoinfektion orsakad av Leishmania-arter, en obligat intracellulär parasit som lever i makrofager.
• Överförs av bett från honor av sandmygga (Phlebotomus i gamla världen, Lutzomyia i nya världen).
• Tre huvudformer: kutan leishmaniasis, mukokutan leishmaniasis och visceral leishmaniasis (kala-azar).
• Zoonos med hund och gnagare som reservoar; antroponotisk spridning i Indien och Östafrika.

Epidemiologi

• Endemisk i Medelhavsområdet, Mellanöstern, Nordafrika, Östafrika, Indien och Latinamerika.
• I Sverige ses fall som importsjukdom hos resenärer, migranter och militär personal.
• Riskfaktorer för visceral form: undernäring, HIV-samsjuklighet, immunsuppression med TNF-hämmare.

Patofysiologi

• Sandmyggan injicerar promastigoter (flagellerade) i huden; dessa fagocyteras av makrofager.
• Inne i fagolysosomen omvandlas de till amastigoter (utan flagell) och förökar sig — parasiten motstår sur pH och lysosomala enzymer.
• Utfallet styrs av T-hjälparcellssvaret: Th1-svar med IFN-gamma aktiverar makrofagen och läker infektionen; Th2-svar med IL-4 och IL-10 tillåter spridning.
• Vid visceral form sprids amastigoter till retikuloendoteliala systemet — mjälte, lever, benmärg, lymfkörtlar.

Kliniska former

• Kutan leishmaniasis: långsamt växande papel → smärtfritt sår med upphöjd kant (“orientböld”), läker på månader–år med ärr. Leishmania major, Leishmania tropica.
• Mukokutan leishmaniasis (espundia): destruktion av nässlemhinna och gomsegel månader–år efter primärsåret. Leishmania braziliensis.
• Visceral leishmaniasis: Leishmania donovani, Leishmania infantum. Långdragen feber, massiv splenomegali, hepatomegali, pancytopeni, hypergammaglobulinemi, kakexi, hyperpigmentering (kala-azar = “svart sjuka”). Obehandlad mortalitet >95 %.
• Post-kala-azar dermal leishmaniasis (PKDL) efter behandlad visceral form.

Diagnostik

• Mikroskopi av Giemsafärgat utstryk från sårkant, benmärgsaspirat eller mjältaspirat — påvisar amastigoter i makrofager (Donovankroppar).
• PCR är känsligast och artbestämmer, vilket styr behandlingsval.
• Odling på NNN-medium.
• Serologi (rK39-snabbtest) användbar vid visceral form, opålitlig vid kutan och hos HIV-positiva.

Behandling

• Visceral leishmaniasis: liposomalt amfotericin B är förstahandsval (koncentreras i retikuloendoteliala systemet). Alternativ: miltefosin (peroralt, teratogent), paromomycin, natriumstiboglukonat.
• Kutan leishmaniasis: ofta självläkande — lokalbehandling med kryoterapi, intralesionella antimonpreparat eller termoterapi.
• Mukokutan leishmaniasis kräver alltid systemisk behandling.
• Prevention: myggnät med permetrin, repellent, undvik utomhussömn i skymning.

Klinisk pärla

Långdragen feber + kraftig splenomegali + pancytopeni hos någon som vistats kring Medelhavet — tänk visceral leishmaniasis innan du landar i hematologisk malignitet. Benmärgsaspirat ger ofta båda svaren.

Tenta-fokus

Koppla art till syndrom: Leishmania donovani/infantum → visceral; Leishmania major/tropica → kutan; Leishmania braziliensis → mukokutan. Vektorn sandmygga är liten nog att passera vanliga myggnät — impregnering krävs.

Kopplingar

• Sandmygga — vektor
• Makrofag — värdcell för amastigoter
• Liposomalt amfotericin B — förstahandsbehandling vid visceral form
• Splenomegali — kardinalfynd
• HIV — viktig samsjuklighet
• Th1-svar — avgörande immunförsvar