CuraKI

Post-kala-azar dermal leishmaniasis

Post-kala-azar dermal leishmaniasis

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

  • Post-kala-azar dermal leishmaniasis (PKDL) är en hudmanifestation som uppträder efter behandlad (eller ibland subklinisk) Visceral leishmaniasis (“kala-azar”).
  • Patienten är systemiskt frisk men har hudlesioner fyllda med parasiter.
  • Epidemiologiskt central: PKDL-patienter fungerar som mänsklig reservoar mellan epidemier och är därför ett av de största hindren för elimineringen av kala-azar.

Etiologi och epidemiologi

  • Orsakas av Leishmania donovani — förekommer i princip bara där denna art finns.
  • Sudan/Östafrika: drabbar upp till 50–60 % efter kala-azar, debut inom 0–6 månader, självläker ofta inom ett år.
  • Indiska subkontinenten: drabbar 5–20 %, debut 2–3 år efter behandling, självläker sällan och kräver behandling.
  • Riskfaktorer: otillräcklig eller avbruten behandling, HIV-koinfektion, ung ålder.

Patofysiologi

  • Anses bero på en immunrekonstitutionsliknande reaktion — kvarvarande parasiter i huden möter ett återställt cellulärt immunsvar.
  • Ökat IL-10 i huden vid kala-azar predisponerar för kvarstående parasiter; vid PKDL ses lokal IFN-γ- och TNF-α-medierad inflammation.
  • Parasiterna finns i dermala makrofager — därför är hudlesionerna smittsamma för sandmyggan.

Kliniska manifestationer

  • Tre lesionstyper, ofta i kombination och med kraniokaudal utbredning (börjar i ansiktet, särskilt runt munnen):
    • Hypopigmenterade makler — vanligast, kan misstas för Vitiligo eller Pityriasis versicolor.
    • Papler och noduli — särskilt i ansiktet.
    • Erytematösa plack — ibland “fjärilsutslag” över kinderna.
  • Ingen anestesi och inga förtjockade nerver — den avgörande skillnaden mot Lepra.
  • Slemhinne- och ögonengagemang förekommer i svåra fall.
  • Patienten är afebril, utan Hepatosplenomegali och med normalt blodstatus (till skillnad från aktiv kala-azar).

Diagnostik

  • Klinisk diagnos + anamnes på tidigare kala-azar är hörnstenen.
  • Hudskrap/slit-skin smear eller biopsi med Giemsafärgning ⟶ amastigoter (Leishman-Donovan-kroppar) — låg parasitbörda i makler.
  • PCR har högst känslighet, särskilt vid makulär form.
  • rK39-serologi är oftast positiv men skiljer inte aktiv sjukdom från genomgången.
  • Viktigaste differentialdiagnos: Lepra — uteslut med sensibilitetstest och syrafast färgning.

Behandling

  • Långa kurer krävs eftersom hudpenetrationen är dålig:
    • Liposomalt amfotericin B — förstahandsval i Östafrika och Indien.
    • Miltefosin peroralt i 12 veckor — praktiskt men teratogent (graviditetstest och antikonception krävs).
    • Historiskt Natriumstiboglukonat i 2–4 månader — kardiotoxiskt, hög resistens i Bihar.
  • Östafrikansk PKDL med milda lesioner kan följas expektans p.g.a. hög spontanläkning.
  • Vid HIV: sämre behandlingssvar och hög recidivfrekvens; sekundärprofylax kan behövas.

Klinisk pärla

Hypopigmenterade fläckar hos någon som behandlats för kala-azar i Indien eller Sudan är PKDL tills Lepra uteslutits — testa sensibilitet och palpera perifera nerver. Att hitta och behandla dessa patienter är avgörande för att bryta smittkedjan.

Tenta-fokus

Kunna skillnaden mellan öst-afrikansk (tidig debut, självläker ofta) och indisk (sen debut, självläker sällan) PKDL, samt att PKDL-patienten är systemiskt frisk men parasitologiskt smittsam och därmed en human reservoar.

Kopplingar

Graph View

Backlinks