CuraKI

Leopardhud

Leopardhud

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

  • Leopardhud (“leopard skin”) är ett fläckvis depigmenterings-mönster på underbenens framsida som är ett klassiskt kroniskt hudfynd vid Onkocerkos (flodblindhet), orsakad av Onchocerca volvulus.
  • Mönstret utgörs av hypo-/depigmenterade områden runt kvarvarande normalt pigmenterade follikelöar, vilket ger ett fläckigt utseende likt en leopardpäls.
  • Utvecklas efter många års infektion, vanligen hos medelålders och äldre i endemiska områden.

Bakgrund — onkocerkos

  • Agens: Onchocerca volvulus, en filarienematod.
  • Vektor: knottet Simulium damnosum som förökar sig i snabbt strömmande floder — därav namnet flodblindhet.
  • Endemisk i Västafrika och Centralafrika (>99 % av fallen), enstaka fokus i Jemen och Latinamerika.
  • Vuxna maskar lever i subkutana onkocerkom (knölar) och producerar miljontals mikrofilarier i 10–15 år.

Patofysiologi

  • Mikrofilarierna vandrar i dermis och till ögat. Skadan uppstår när de dör — då frisätts endosymbionten Wolbachia, vars LPS-liknande produkter aktiverar TLR2/TLR4 och driver en kraftig inflammatorisk reaktion.
  • Kronisk dermatit ⟶ förlust av melanocyter i interfollikulär hud med bevarad pigmentering perifollikulärt ⟶ leopardhud.
  • Andra hudstadier: akut papulös dermatit, kronisk papulös dermatit, lichenifierad dermatit (“sowda”, vanlig i Jemen), “lizard skin” (förtjockad, fjällande hud) och hängande ljumskar (“hanging groin”) av förstorade, fibrotiska inguinala lymfkörtlar med elastosis.
  • Ögonpatologi: punktat keratit ⟶ skleroserande keratit, Uveit, korioretinit och Optikusatrofi ⟶ irreversibel blindhet.

Symtom

  • Intensiv Klåda — det mest handikappande symtomet, ofta med sekundära rivsår.
  • Depigmentering, hudatrofi (“presbydermi” — åldrad hud hos unga), palpabla subkutana knölar över bäckenkam, revben och skalle.
  • Synnedsättning, ljusskygghet.
  • Associerat: Nakalanga-syndrom och Nodding syndrome (epilepsiliknande hos barn i endemiska områden).

Diagnostik

  • Skin snip — ytlig hudbiopsi läggs i koksalt, mikrofilarier vandrar ut och ses i mikroskop inom 30 min–24 h.
  • Spaltlampa: mikrofilarier i främre kammaren (Konjunktiva/kornea).
  • Mazzotti-test (låg dos DEC ⟶ kraftig klåda) — används ej längre p.g.a. risk för svåra reaktioner; patch-test är säkrare.
  • PCR och Ov-16 antikroppstest (ELISA/RDT) för kartläggning.

Behandling och kontroll

  • Ivermektin 150 µg/kg var 6–12 månad — mikrofilaricid, dödar inte vuxna maskar; ges under maskens hela livslängd.
  • Doxycyklin 100 mg i 4–6 veckor dödar Wolbachia ⟶ sterilisering och långsam död av de vuxna maskarna (makrofilaricid effekt).
  • Dietylkarbamazin är kontraindicerat vid onkocerkos (svåra Mazzotti-reaktioner, ögonskada).
  • Livsfarlig fallgrop: vid samtidig Loa loa-infektion med hög mikrofilariemi kan ivermektin utlösa fatal Encefalopati — mät alltid Loa-mikrofilariemi i regioner med samtidig förekomst.
  • Kontrollprogram: massbehandling med ivermektin (APOC/Mectizan Donation Program) och vektorbekämpning — flera länder i Latinamerika är nu eliminerade.

Klinisk pärla

Leopardhud är ett “sent” tecken — när det syns har patienten haft infektionen i decennier och har hög risk för ögonskada. Undersök alltid ögonen och palpera efter onkocerkom hos en person med kronisk klåda från ett flodområde i Västafrika.

Tenta-fokus

Kom ihåg symbiosen med Wolbachia — den förklarar både patogenesen och varför Doxycyklin fungerar. Och: ivermektin + hög Loa loa-börda = risk för dödlig encefalopati.

Kopplingar

Graph View

Backlinks