CuraKI

Skleroserande keratit

Skleroserande keratit

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

  • Skleroserande keratit är en kronisk, progressiv grumling och vaskularisering av hornhinnan som slutar i en tät, ärromvandlad hornhinna och Blindhet.
  • Klassiskt beskriven som en av de blindande manifestationerna vid Onkocerkos (flodblindhet) orsakad av Onchocerca volvulus.
  • Utvecklas långsamt över år som resultat av upprepad inflammation, i motsats till akut Keratit med snabbt förlopp.

Etiologi

Patofysiologi

  • Vid onkocerkos migrerar Mikrofilarier från subkutana noduli till ögats främre segment.
  • Levande mikrofilarier tolereras relativt väl; det är när de DÖR som endosymbioten Wolbachia frisätts.
  • Wolbachia-lipoproteiner aktiverar Toll-liknande receptor 2 på Neutrofiler och Makrofager → kraftig inflammation.
  • Upprepade inflammationsepisoder ger Punktat keratit (“snöflingeopaciteter”), därefter Neovaskularisering, stromal fibros och slutligen tät ärromvandling.
  • Typiskt börjar grumlingen nedtill och nasalt/temporalt och sprider sig inåt över pupillområdet.
  • Samtidigt kan Korioretinit, Optikusatrofi och Främre uveit utvecklas.

Symtom och diagnostik

  • Gradvis Synnedsättning, Fotofobi, tårflöde och känsla av grus i ögat.
  • Vid onkocerkos samtidigt intensiv Klåda, Onkodermatit, Leopardhud, Lichenifiering och Ljumsklymfkörtelförstoring (“hanging groin”).
  • Spaltlampeundersökning: mikrofilarier kan ses röra sig i främre kammaren, särskilt efter att patienten suttit framåtlutad några minuter.
  • Hudsnitt (skin snips) i saltlösning visar utvandrande mikrofilarier.
  • Nodulektomi med histologi visar vuxna maskar.
  • PCR och Ov16-antigentest för serologisk screening.
  • Mazzotti-test med Dietylkarbamazin används inte längre på grund av risk för svåra reaktioner.

Behandling och prevention

  • Ivermektin 150 µg/kg är förstahandsval — dödar Mikrofilarier men inte den vuxna masken; ges var 6–12:e månad i 10–15 år.
  • Doxycyklin i 4–6 veckor dödar Wolbachia och gör de vuxna maskarna sterila — den enda tillgängliga makrofilaricida strategin.
  • Dietylkarbamazin är KONTRAINDICERAT vid onkocerkos — massiv mikrofilariedöd ger svåra ögonreaktioner och kan förvärra blindheten.
  • Kontroll av Loa loa före ivermektin i Centralafrika — hög loiasisbörda ger risk för Encefalopati.
  • Massbehandling genom APOC/ESPEN-programmen och vektorkontroll mot knott vid strömmande vattendrag.
  • Keratoplastik har dålig prognos i endemiska områden — prevention är avgörande.

Klinisk pärla

Sitt patienten framåtlutad med huvudet nedåt i några minuter före Spaltlampeundersökning — mikrofilarier sjunker då ned i främre kammaren och blir synliga. Ett enkelt bedside-fynd som bekräftar okulär onkocerkos.

Tenta-fokus

Ge ALDRIG Dietylkarbamazin vid misstänkt Onkocerkos — risken för blindande Mazzotti-reaktion är hög. Kontrollera dessutom alltid Loa loa-mikrofilaremi före Ivermektin i Centralafrika. Kom ihåg att blindheten drivs av Wolbachia-utlöst inflammation vid mikrofilariedöd, inte av masken direkt.

Kopplingar

Graph View

Backlinks