Onkocerkos

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

Epidemiologi

  • Endemiskt främst i Subsahariska Afrika (>99 % av fallen), samt fokalt i Jemen och tidigare Latinamerika.
  • Ca 20 miljoner infekterade globalt; över 1 miljon med synnedsättning.
  • Massbehandlingsprogram med Ivermektin (APOC/Mectizan) har eliminerat sjukdomen i flera latinamerikanska länder.

Livscykel och patofysiologi

  • Knottet injicerar infektiösa L3-larver vid bett.
  • Larverna mognar under 6–12 månader till adulta maskar som ligger i subkutana Knölar (onchocercom) — honan blir upp till 50 cm och lever i 10–15 år.
  • Honan producerar tusentals Mikrofilarier dagligen som vandrar i hud, lymfa och öga.
  • Sjukdomen orsakas av döende mikrofilarier, inte av levande. Frisättning av endosymbionten Wolbachia utlöser kraftig Inflammation via TLR2/TLR4.
  • I ögat ger detta Punktat keratit, Skleroserande keratit, Irit och Korioretinit med progressiv blindhet.

Symtom

  • Hud: intensiv Klåda (ofta det första symtomet), papulös dermatit, Lichenifiering, depigmentering (leopard skin på skenben), atrofisk hud (lizard skin), hängande ljumskar.
  • Subkutant: fasta, oömma Noduli över benutskott (höftkam, revben, skalle).
  • Öga: gradvis synnedsättning, Fotofobi, slutligen irreversibel Blindhet.
  • Systemiskt: Lymfadenopati, viktnedgång, i vissa områden Nodding syndrome hos barn.

Diagnostik

  • Skin snip — ytlig hudbiopsi som inkuberas i koksalt; mikrofilarier vandrar ut och ses i mikroskop. Guldstandard.
  • Spaltlampsundersökning — mikrofilarier synliga i främre kammaren.
  • Nodulektomi med histopatologi visar adulta maskar.
  • Ov-16 Serologi och PCR på skin snip — används i eliminationsprogram.
  • Eosinofili är vanligt men ospecifikt.

Behandling

  • Ivermektin 150 µg/kg som engångsdos, upprepas var 6:e–12:e månad i flera år. Dödar mikrofilarier men inte adulta maskar.
  • Doxycyklin 100–200 mg i 4–6 veckor — dödar Wolbachia och ger makrofilaricid effekt (sterilisering av honan).
  • Dietylkarbamazin är kontraindicerat — ger svår Mazzotti-reaktion med risk för synförlust.
  • Kirurgisk nodulektomi kan minska mikrofilarieproduktionen.

Klinisk pärla

Före behandling av onkocerkos i Centralafrika måste Loa loa-infektion uteslutas med blodutstryk. Hög mikrofilariemi av Loa loa (>30 000/ml) i kombination med Ivermektin kan utlösa fatal Encefalopati.

Tenta-fokus

Kom ihåg triaden klåda + subkutana knölar + synnedsättning hos person från Västafrika. Vektorn är Simulium vid snabbt strömmande floder (jämför Malaria med Anopheles vid stillastående vatten). Blindheten beror på inflammatoriskt svar mot Wolbachia från döende mikrofilarier.

Kopplingar

  • Ivermektin — förstahandsbehandling, mikrofilaricid
  • Wolbachia — endosymbiont som driver inflammationen
  • Loa loa — måste uteslutas före ivermektin
  • Lymfatisk filariasis — besläktad filariainfektion med annan klinik
  • Irit — en av ögonmanifestationerna
  • Eosinofili — vanligt vid vävnadsinvasiva helminter