Lymfatisk filariasis

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

• Infektion i lymfsystemet orsakad av filariemaskar: Wuchereria bancrofti (ca 90 % av fallen), Brugia malayi och Brugia timori.
• Sprids av myggor (Culex, Anopheles, Aedes) som injicerar infektiösa L3-larver vid blodmål.
• En av världens vanligaste orsaker till bestående funktionsnedsättning — omkring 50 miljoner drabbade, framför allt i Sydostasien, Afrika och Stillahavsområdet.
• Kräver upprepad och långvarig exponering — enstaka turister får i praktiken aldrig lymfatisk filariasis, medan lokalbefolkning smittas hundratals gånger under uppväxten.

Varför är det viktigt / Mekanism

• Vuxna maskar (4–10 cm) etablerar sig i afferenta lymfkärl och lymfknutor, oftast inguinalt och i skrotum. De lever 5–8 år och producerar miljontals Mikrofilarier.
• Mikrofilarierna cirkulerar i blodet med nattlig periodicitet — högst koncentration mellan kl. 22 och 02, synkroniserad med vektormyggans bitvanor. Detta är varför blodprovet ska tas på natten.
• Skadan orsakas till stor del av värdens eget immunsvar, inte av masken direkt: dilaterade lymfkärl, klaffskada, kronisk lymfangit och slutligen fibros.
• Wolbachia — den obligata bakteriella endosymbionten i masken — frisätts vid maskdöd och driver ett kraftigt TLR2-medierat inflammatoriskt svar. Wolbachia är därmed en väsentlig del av patogenesen och samtidigt ett läkemedelsmål.
• Slutresultatet är Lymfödem: proteinrik vätska ansamlas, huden förtjockas och blir vårtig — elefantiasis. Sekundära bakteriella hudinfektioner driver en ond cirkel av ytterligare lymfkärlsskada.

Kliniska stadier

• Asymtomatisk mikrofilaremi — vanligast; subklinisk lymfkärlsskada pågår ändå.
• Akut adenolymfangit — återkommande feberattacker med smärtsam, retrograd lymfangit (sprider sig från lymfknutan ut mot periferin, till skillnad från bakteriell lymfangit som går inåt), lymfadenit, funikulit och orkit.
• Kronisk fas — lymfödem i ben, arm, bröst och skrotum; hydrocele är den vanligaste kroniska manifestationen vid W. bancrofti; chyluri (mjölkvit urin) vid ruptur av lymfkärl mot urinvägarna.
• Tropisk pulmonell eosinofili — ett hyperreaktivt tillstånd med nattlig hosta, astmaliknande besvär, mycket hög IgE och extrem eosinofili, men inga mikrofilarier i blodet eftersom de fångas i lungan.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Nattligt blodprov (kl. 22–02) med tjock droppe eller filtrering för mikrofilarier.
• Antigentest (ICT-kort) för W. bancrofti kan tas när som helst på dygnet och är förstahandsmetod — det påvisar vuxen mask även utan cirkulerande mikrofilarier.
• Ultraljud av skrotum kan visa “filarial dance sign” — levande vuxna maskar som rör sig i dilaterade lymfkärl.
• Eosinofili och förhöjt IgE stödjer diagnosen men är ospecifika.
• Behandling: Dietylkarbamazin (DEC) dödar mikrofilarier och delvis vuxna maskar; Ivermektin och Albendazol används i masskampanjer. Doxycyklin i 4–6 veckor slår ut Wolbachia och är det enda tillförlitliga makrofilaricida (vuxenmaskdödande) alternativet.
• Kritisk säkerhetspunkt: kontrollera alltid för samtidig loiasis och Onkocerkos före DEC eller ivermektin. Vid hög Loa loa-mikrofilaremi kan massiv maskdöd utlösa encefalopati, och vid onkocerkos ger DEC svåra Mazzotti-reaktioner med risk för ögonskada.
• Redan etablerat lymfödem går inte tillbaka med antiparasitär behandling. Handläggningen blir då noggrann hudvård, tvätt, kompression, högläge och snabb behandling av varje hudinfektion — enkla åtgärder som dramatiskt minskar progresstakten.

Klinisk pärla

Vid kroniskt lymfödem är det de återkommande bakteriella hudinfektionerna, inte masken, som driver försämringen. Att lära patienten daglig tvätt och tidig antibiotika vid rodnad gör mer nytta än ytterligare antiparasitär behandling.

Tenta-fokus

Tre detaljer återkommer: nattlig periodicitet (prov kl. 22–02, förklarad av vektorns bitvanor), Wolbachia som gör Doxycyklin makrofilaricid, och att skadan är immunmedierad — vilket förklarar varför den kroniska sjukdomen inte försvinner när parasiten dör.

Kopplingar

Relaterat: Wuchereria bancrofti, Filaria, Wolbachia, Lymfödem, Dietylkarbamazin, Mikrofilarier, Erysipelas