Chylurie
Kurs: Basvetenskap 6
Vad är det?
- Chylurie (chyluri) innebär förekomst av chyle — fettrik lymfvätska — i urinen, som därför blir mjölkvit eller opalescent.
- Uppstår när en abnorm förbindelse (fistel) skapas mellan Lymfkärl och urinvägarna, oftast i njurbäckenet eller uretären.
- Är ett klassiskt sentecken vid Lymfatisk filariasis.
Etiologi
- Parasitär (över 95 procent globalt): Wuchereria bancrofti, mer sällan Brugia malayi. Endemiskt i Indien, Sydostasien, Afrika och Sydamerika.
- Icke-parasitär: trauma, retroperitoneal kirurgi, Tuberkulos, Lymfom, tumörer, medfödda lymfmissbildningar, graviditet.
Patofysiologi
- Vuxna filariamaskar slår sig ned i lymfkollektorer och orsakar lymfangit, obstruktion och dilatation ovanför hindret.
- Trycket i de retroperitoneala lymfkärlen stiger; lymfflödet vänds retrograt mot njurhilus.
- Dilaterade, tunnväggiga lymfkärl rupturerar in i njurbäckenet och tarmlymfa (rik på Chylomikroner och långkedjiga Triglycerider) töms i urinen.
- Fettet kommer från tarmens lacteals — därför förvärras chylurin dramatiskt efter en fettrik måltid.
Symtom och konsekvenser
- Mjölkvit urin, ofta intermittent och tydligast på morgonen eller efter måltid.
- Koagel av lymfa kan ge urinretention och kolikliknande smärta.
- Samtidig proteinuri och lipiduri; långvarig chylurie ger Hypoalbuminemi, viktnedgång, trötthet och Ödem.
- Förlust av Immunglobuliner och lymfocyter kan ge nedsatt immunförsvar.
- Vid Lymfatisk filariasis ses ofta samtidigt Hydrocele, Lymfödem eller Elefantiasis.
Diagnostik
- Makroskopisk inspektion: urin som står och skiktar sig med ett fettlager på ytan.
- Positivt Sudan III-färgningstest för fett i urin, förhöjda urintriglycerider.
- Utesluta Pyuri och Fosfaturi, som också kan ge grumlig urin men saknar fett.
- Nattligt blodprov (mikrofilarier har nokturn periodicitet vid Wuchereria bancrofti) samt Antigentest för filarier.
- Lymfangiografi eller DT-lymfangiografi och Cystoskopi med retrograd pyelografi lokaliserar fisteln — nödvändigt inför kirurgi.
Behandling
- Konservativt: fettsnål kost med medelkedjiga triglycerider (MCT), som absorberas direkt till portablodet och inte via lymfan; högt proteinintag; vätskerestriktion vid koagelbildning.
- Antiparasitärt: Dietylkarbamazin (DEC), eventuellt kombinerat med Albendazol och Ivermektin enligt WHO:s program. Doxycyklin mot Wolbachia har effekt på vuxna maskar.
- Instillationsterapi: skleroserande medel (silvernitrat eller povidonjod) i njurbäckenet via retrograd kateter.
- Kirurgi: lymfovenös shunt eller renal hilär lymfatisk disconnection vid terapiresistent sjukdom.
Klinisk pärla
En enkel bedside-test: låt patienten dricka grädde eller äta en fettrik måltid och samla urin ett par timmar senare. Kraftig förvärring av mjölkigheten bekräftar att det handlar om chyle och inte om pus eller fosfatkristaller.
Tenta-fokus
Chylurie plus Hydrocele plus Elefantiasis hos en patient från Indien eller Västafrika är Lymfatisk filariasis. Kom ihåg den nokturna periodiciteten — blodprov för mikrofilarier ska tas nattetid.
Kopplingar
- Lymfatisk filariasis — dominerande orsak
- Wuchereria bancrofti — huvudagens
- Lymfkärl — anatomiskt substrat
- Dietylkarbamazin — förstahandsbehandling mot filarier
- Elefantiasis — parallell manifestation av samma obstruktion
- Hypoalbuminemi — följd av kronisk proteinförlust