Elefantiasis

Kurs: Basvetenskap 6, Basvetenskap 5 Moment 1

Vad är det?

• Kronisk, grov förtjockning av hud och underhud med massiv volymökning av extremitet, skrotum eller bröst, orsakad av irreversibelt Lymfödem vid Lymfatisk filariasis.
• Fysiologiskt är det ett lymfatiskt ödem — proteinrik vätska ansamlas därför att dräneringen är blockerad, inte därför att filtrationen är ökad.

Varför är det viktigt / Mekanism

• Agens: Wuchereria bancrofti (cirka 90 procent av fallen), Brugia malayi och Brugia timori. Överförs av myggor.
• Vuxna maskar lever i lymfkärlen och lymfkörtlarna. De orsakar dilatation, klaffdysfunktion och — framför allt när masken dör — kraftig inflammation som fibrotiserar och obliterar kärlet.
• Wolbachia, en endosymbiotisk bakterie inuti masken, driver mycket av inflammationen. Det är därför Doxycyklin (som dödar Wolbachia) fungerar som behandling och gör masken steril.
• Den stagnerande lymfan ger upprepade bakteriella Erysipelas-attacker, som var för sig förvärrar fibrosen — en ond spiral.

Fysiologi — lymfatisk blockad som ödemorsak

• Elefantiasis är läroboksexemplet på den fjärde huvudorsaken till ödem, vid sidan av de tre som följer av Starlings lag:
  • ökat hydrostatiskt tryck (hjärtsvikt, venös insufficiens),
  • sänkt kolloidosmotiskt tryck (hypoalbuminemi vid leversvikt, nefrotiskt syndrom, malnutrition),
  • ökad kapillärpermeabilitet (inflammation, sepsis, brännskada),
  • lymfatisk blockad — elefantiasis.
• Utan fungerande lymfdränage ansamlas proteinrik vätska interstitiellt. Det höga proteininnehållet är skälet till att lymfödem med tiden ger fibros och hudförtjockning, till skillnad från det pittande, proteinfattiga ödemet vid hjärtsvikt.
• Den vanligaste orsaken till lymfödem i Sverige är inte parasitär utan iatrogen — kirurgisk lymfkörtelutrymning eller strålbehandling, klassiskt armlymfödem efter axillarutrymning vid Bröstcancer.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Stadier: asymtomatisk mikrofilaremi → akut adenolymfangit (feber, retrograd lymfangit) → kroniskt lymfödem → elefantiasis.
• Diagnostik: nattligt blodprov (mikrofilarier av W. bancrofti har nokturn periodicitet och cirkulerar cirka 22–04), antigentest (ICT-kort), Ultraljud med filarial dance sign av levande maskar i lymfkärl.
• Behandling: Dietylkarbamazin eller Ivermektin plus Albendazol, samt Doxycyklin mot Wolbachia. Etablerad elefantiasis är inte reversibel — behandlingen är hygien, kompression och infektionsprofylax.

Tenta-fokus

Ge aldrig Dietylkarbamazin vid samtidig Loa loa-infektion med hög mikrofilariebörda — massiv parasitdöd kan ge fatal encefalopati. Samma varning gäller Ivermektin. Kontrollera Loa loa-status i endemiska områden i Centralafrika först. Kunna också placera elefantiasis som lymfatisk blockad bland ödemets fyra huvudorsaker.

Klinisk pärla

Elefantiasis orsakas inte av masken i sig utan av värdens inflammatoriska svar och sekundära bakteriella infektioner. Därför är daglig tvätt med tvål och vatten samt behandling av små sår en av de mest effektiva åtgärderna — billigare och viktigare än antiparasitär behandling i sena stadier.

Kopplingar

Relaterat: Wuchereria bancrofti, Brugia malayi, Lymfödem, Wolbachia, Doxycyklin, Ivermektin, Albendazol, Erysipelas, Nematod, Starlings lag, Ödem, Bröstcancer, Lymfatisk filariasis