CuraKI

Tropisk pulmonell eosinofili

Tropisk pulmonell eosinofili

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

  • Ett hyperreaktivt immunologiskt syndrom orsakat av Lymfatisk filariasis — Wuchereria bancrofti eller Brugia malayi.
  • Kännetecknas av att mikrofilarier fastnar och förstörs i lungkärlen i stället för att cirkulera i blodet, med kraftig eosinofil inflammation som följd.
  • Förkortas TPE; klassisk “occult filariasis” — man hittar inga mikrofilarier i blodet.

Etiologi och epidemiologi

  • Drabbar personer som bott i endemiska områden: Indien, Sydostasien, Sri Lanka, Brasilien, delar av Afrika.
  • Vanligast hos unga vuxna män, oftare hos individer med stark Th2-benägenhet.
  • Utgör mindre än 1 % av alla filariainfektioner — det är ett immunologiskt undantag, inte regel.

Patofysiologi

  • Värden utvecklar ett ovanligt kraftigt IgE- och IgG-svar mot mikrofilariella antigener.
  • Mikrofilarier som passerar lungcirkulationen opsoniseras och fastnar i kapillärerna, där de dödas av Eosinofiler.
  • Eosinofil degranulering frisätter major basic protein, eosinofilt katjoniskt protein och syreradikaler → skada på alveolarepitel, interstitiell inflammation och på sikt Lungfibros.
  • Bronkiell hyperreaktivitet uppstår sekundärt till mediatorfrisättningen.

Symtom

  • Nattlig paroxysmal Hosta och Dyspné — mycket karaktäristiskt, eftersom mikrofilarierna har nattlig periodicitet.
  • Väsande andning, bröstsmärta, sputum som kan vara sparsamt och segt.
  • Allmänsymtom: Feber, trötthet, viktnedgång, Lymfadenopati och lätt Hepatosplenomegali.
  • Utan behandling utvecklas kronisk restriktiv lungsjukdom.

Diagnostik

  • Extrem Eosinofili — absolut eosinofiltal ofta >3 × 10⁹/L, vilket är högre än vid astma.
  • Kraftigt förhöjt IgE (ofta >1000 IU/mL) och höga antifilariella antikroppar.
  • Mikrofilarier saknas i blodet — det är ett diagnostiskt kriterium, inte ett fynd som talar emot.
  • Lungröntgen: diffusa retikulonodulära infiltrat, “miliärt” mönster i mellersta och nedre fälten.
  • Spirometri visar restriktivt mönster, ibland med obstruktiv komponent; sänkt DLCO.
  • Snabbt svar på Dietylkarbamazin är i praktiken ett diagnostiskt kriterium.

Behandling

  • Dietylkarbamazin (DEC) 6 mg/kg/dygn i 21 dagar — symtomen viker inom en vecka.
  • Kortikosteroider kan behövas vid uttalad inflammation.
  • Recidiv i 12–25 % av fallen, kan kräva förnyad kur.
  • Fördröjd behandling ger irreversibel Lungfibros — tidsfaktorn är avgörande.

Klinisk pärla

En ung person från Sydasien med “astma” som bara kommer på natten, inte svarar på inhalationssteroid, och har eosinofiler på 5 × 10⁹/L har inte astma. Kontrollera IgE och filariaserologi innan man eskalerar astmabehandlingen.

Tenta-fokus

Paradoxen är kärnan: TPE orsakas av filaria men mikrofilarier går inte att hitta i blodet — de är fångade i lungan. Differentialdiagnoser till hög eosinofili + lunginfiltrat: Löfflers syndrom (övergående, Ascaris lumbricoides), ABPA, Eosinofil granulomatos med polyangit, Strongyloides stercoralis och läkemedelsreaktion.

Kopplingar

Graph View

Backlinks