CuraKI

Löfflers syndrom

Löfflers syndrom

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

  • Löfflers syndrom (eosinofil pneumoni av övergående typ, “simple pulmonary eosinophilia”) är en självbegränsande inflammation i lungorna med flyktiga lunginfiltrat och blodeosinofili.
  • Beskrevs av den schweiziske läkaren Wilhelm Löffler 1932.
  • Klassiskt orsakat av maskar vars larver passerar genom lungorna under sin migration.

Etiologi

  • Parasitär migration (Loefflers ursprungliga beskrivning):
  • Läkemedel: NSAID, Sulfonamider, nitrofurantoin, fenytoin, Isoniazid, minocyklin — kallas ofta läkemedelsutlöst eosinofil pneumoni.
  • Idiopatisk form förekommer.
  • Differentialdiagnostiskt bör man skilja detta från kronisk eosinofil pneumoni, ABPA och EGPA (Churg-Strauss).

Patofysiologi

  • Vid Ascaris sväljs ägg → larver kläcks i tunntarmen → penetrerar tarmväggen → via portakretsloppet till Levern → hjärtat → lungkapillärerna.
  • Larverna bryter sig igenom alveolarväggen, vandrar upp genom bronkträdet till larynx och sväljs på nytt för att bli vuxna maskar i tunntarmen.
  • Passagen genom alveolerna utlöser ett kraftigt Th2-svar med IL-5, som rekryterar och aktiverar Eosinofiler.
  • Eosinofil degranulering (major basic protein, ECP) ger vävnadsskada och de radiologiska infiltraten.
  • Symtomen uppkommer 9–12 dygn efter äggintag och varar 1–2 veckor — därav “flyktiga” infiltrat.

Symtom

  • Ofta milda eller helt asymtomatiska.
  • Torrhosta, lätt Dyspné, pipande andning, låggradig Feber, sjukdomskänsla.
  • Ibland urtikaria och andra allergiska manifestationer.
  • Sällan blodig upphostning.
  • Symtomen försvinner spontant inom 2–4 veckor — förloppet är benignt, till skillnad från akut eosinofil pneumoni som kan ge andningssvikt.

Diagnostik

  • Blodeosinofili — ofta kraftig, 10–40 % av leukocyterna. Ett av de mest karakteristiska fynden.
  • Lungröntgen/DT: flyktiga, migrerande, ofta perifera eller subpleurala infiltrat som ändrar läge mellan undersökningar.
  • Sputum kan innehålla eosinofiler och ibland Charcot-Leyden-kristaller.
  • Faecesundersökning för maskägg är negativ i det akuta skedet — larverna har ännu inte hunnit bli äggläggande vuxna maskar i tarmen. Upprepa provet efter 6–8 veckor.
  • Serologi för Strongyloides och Toxocara; total-IgE ofta förhöjt.
  • Läkemedelsanamnes är obligatorisk.

Behandling

  • Självläkande — behandling riktas mot orsaken.
  • Sätt ut misstänkt läkemedel.
  • Antihelmintika (Albendazol eller Mebendazol) mot Ascaris ges för att eliminera de vuxna maskarna i tarmen — men de har ingen effekt på larverna i lungan under migrationsfasen.
  • Ivermektin vid Strongyloides.
  • Kortikosteroider endast vid uttalade symtom eller vid läkemedelsutlöst svår form.
  • Symtomlindring med bronkdilaterare vid obstruktivitet.

Klinisk pärla

Negativ faecesundersökning utesluter inte Ascaris vid Löfflers syndrom — larverna är i lungan medan äggen ännu inte bildats. Ta om provet efter 6–8 veckor när maskarna hunnit mogna i tarmen, annars missas diagnosen.

Tenta-fokus

Kombinationen flyktiga lunginfiltrat + uttalad blodeosinofili + tropikanamnes eller nyinsatt läkemedel är Löfflers syndrom. Tillståndet är godartat och självläkande — skilj det från akut eosinofil pneumoni (andningssvikt, kräver steroider) och EGPA (vaskulit, astma, ANCA).

Kopplingar

Graph View

Backlinks