EGPA
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1
Vad är det?
- Eosinofil granulomatös polyangit, tidigare Churg-Strauss syndrom – en ANCA-associerad småkärlsvaskulit med astma, eosinofili och vaskulit.
- Den ovanligaste av de tre ANCA-vaskuliterna, men den enda som obligat föregås av svår astma och rinosinuit.
- Endast cirka 30–40 % är ANCA-positiva, då oftast p-ANCA/MPO.
Varför är det viktigt / Mekanism
Sjukdomen utvecklas i tre faser:
| Fas | Kännetecken | Duration |
|---|---|---|
| 1. Prodromal (allergisk) | Svår astma, allergisk rinit, näspolyper | Ofta 5–10 år |
| 2. Eosinofil | Blod- och vävnadseosinofili, eosinofil pneumoni, gastroenterit | År |
| 3. Vaskulitisk | Mononeuritis multiplex, purpura, njur- och hjärtengagemang | Månader |
Två kliniska fenotyper:
| ANCA-positiv (~35 %) | ANCA-negativ (~65 %) | |
|---|---|---|
| Dominerande mekanism | Äkta vaskulit | Eosinofil vävnadsinfiltration |
| Typiska organ | Glomerulonefrit, purpura, mononeuritis multiplex | Hjärta, lunga, mag-tarm |
| Prognos | Bättre överlevnad | Sämre – kardiomyopati är dödsorsak nr 1 |
| EGPA | GPA (Wegener) | MPA | |
|---|---|---|---|
| ANCA | MPO/p-ANCA, 35 % | PR3/c-ANCA, 90 % | MPO/p-ANCA, 70 % |
| Astma och eosinofili | Ja, obligat | Nej | Nej |
| Granulom | Ja, eosinofila | Ja, nekrotiserande | Nej |
| Övre luftvägar | Polyper, rinit | Destruktiv, sadelnäsa | Sällan |
Klinisk relevans & Diagnostik
| Utredning | Fynd |
|---|---|
| Blodstatus | Eosinofiler > 1,5 × 10⁹/L eller > 10 % |
| ANCA | MPO-ANCA hos en minderhet |
| IgE | Ofta kraftigt förhöjt |
| Biopsi | Eosinofil infiltration, nekrotiserande vaskulit, extravaskulära granulom |
| Hjärtutredning | EKG, ekokardiografi, MR hjärta – obligat, även utan symtom |
| Neurografi | Mononeuritis multiplex, ofta droppfot |
Behandling:
| Situation | Behandling |
|---|---|
| Utan organhotande engagemang | Kortikosteroider ± Mepolizumab |
| Organhotande (hjärta, njure, nerv) | Steroider + cyklofosfamid eller Rituximab |
| Underhåll | Azatioprin, metotrexat, Mepolizumab |
| Steroidsparande | Mepolizumab – godkänd indikation, halverar skovfrekvensen |
Tenta-fokus
Kardiellt engagemang är den vanligaste dödsorsaken vid EGPA och ses framför allt i den ANCA-negativa gruppen. Hjärt-MR ska göras vid diagnos oavsett symtom.
Klinisk pärla
Astma som plötsligt blir lättbehandlad samtidigt som patienten utvecklar neuropati är ett klassiskt mönster – vaskulitfasen kan paradoxalt lindra bronkobstruktionen.
Klinisk pärla
Mononeuritis multiplex, alltså asymmetriskt bortfall i flera enskilda nerver, är ett av de mest specifika kliniska fynden vid systemisk vaskulit och ska alltid utredas som sådan.
Kopplingar
Relaterat: Mepolizumab, Rituximab, Benralizumab, Astma, Granulom, Basvetenskap 5 Moment 1