Typ 2-inflammation

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Vad är det?

  • Immunologiskt inflammationsmönster som drivs av cytokinerna IL-4, IL-5 och IL-13 och kännetecknas av Eosinofiler, mastceller och IgE.
  • Utvecklades evolutionärt mot parasiter och gifter – i moderna samhällen yttrar den sig framför allt som allergisk sjukdom.
  • Ett behandlingsbart samlingsbegrepp: samma biologiska läkemedel fungerar tvärs över organgränserna.

Varför är det viktigt / Mekanism

Två parallella startvägar leder in i samma slutliga program:

VägInitierareNyckelcell
Allergendriven (adaptiv)Allergen presenteras av dendritcellTh2-celler
Epiteldriven (medfödd)TSLP, IL-33, IL-25 från skadat epitelILC2
CytokinHuvudeffekt
IL-4Klassbyte till IgE i B-celler, Th2-differentiering
IL-5Eosinofil mognad, överlevnad och rekrytering
IL-13Slemproduktion, bägarcellshyperplasi, glattmuskelkontraktilitet, fibros

IL-4 och IL-13 delar receptorsubenheten IL-4Rα och signalerar båda via STAT6 – förklaringen till att en enda antikropp mot IL-4Rα (Dupilumab) blockerar båda.

Vävnadskonsekvenser: bägarcellshyperplasi och slem, förtjockat basalmembran, Remodellering med subepitelial fibros, samt sänkt tröskel för Bronkkonstriktion.

Klinisk relevans & Diagnostik

SjukdomOrganTypiskt fynd
Eosinofil astmaLuftvägarHögt FeNO, blodeosinofili
Atopisk dermatitHudBarriärdefekt (Filaggrin), klåda
Kronisk rinosinuit med näspolyperNäsaNäspolyper, luktbortfall
Eosinofil esofagitEsofagusDysfagi, matbolusstopp
EGPASystemisktAstma, vaskulit
BiomarkörSpeglar
FeNOIL-13-driven iNOS-aktivering i epitelet
BlodeosinofilerIL-5-axeln
Totalt och specifikt IgEIL-4-axeln, allergisk sensibilisering
PeriostinIL-13-driven remodellering
LäkemedelMåltavlaBredd
DupilumabIL-4Rα (IL-4 + IL-13)Astma, eksem, polyper, EoE
Mepolizumab, reslizumabIL-5Astma, EGPA, HES
BenralizumabIL-5Rα (ger ADCC, tömmer eosinofiler)Astma
OmalizumabFritt IgEAstma, kronisk urtikaria
TezepelumabTSLP – uppströmsAstma oavsett fenotyp

Tenta-fokus

Den så kallade atopiska marschen – eksem i spädbarnsåldern, sedan födoämnesallergi, allergisk rinit och slutligen astma – speglar samma typ 2-program i olika organ. Fråga alltid efter samtliga manifestationer när en av dem hittas.

Klinisk pärla

Samters triad (astma, näspolyper, NSAID-överkänslighet) är typ 2-inflammation utan allergi – den drivs av leukotriener och ILC2, inte av IgE. Allergiutredning blir negativ men patienten har uttalad eosinofili.

Klinisk pärla

Dupilumab kan ge övergående hypereosinofili eftersom IL-4Rα-blockad hindrar eosinofilerna från att ta sig ut i vävnad – de stannar kvar i blodet. Det är oftast benignt och kräver inte utsättning.

Kopplingar

Relaterat: IL-4, IL-5, IL-13, Eosinofiler, IgE, Th2-celler, ILC2, Dupilumab, Atopisk dermatit, Basvetenskap 5 Moment 1