Eosinofil esofagit

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Vad är det?

Varför är det viktigt / Mekanism

  • Utlösande födoämnesantigen passerar en defekt epitelbarriär (nedreglering av Desmoglein-1 och Filaggrin). Epitelet frisätter alarminerna TSLP, IL-25 och IL-33, som aktiverar Th2-celler och ILC2.
  • IL-5 rekryterar och överlever eosinofilerna; IL-13 driver epitelhyperplasi och inducerar Eotaxin-3 (CCL26), den mest överuttryckta genen vid sjukdomen.
  • Eosinofilernas granulaproteiner (Major basic protein, Eosinofilt katjoniskt protein) skadar epitelet, och kronisk TGF-beta-signalering ger Fibros i lamina propria → stel, trång esofagus.
Eosinofil esofagitGastroesofageal refluxsjukdom
DrivkraftFödoämnesantigen, Typ 2-inflammationSyraexponering
UtbredningHela esofagus, ofta proximaltDistalt, ovanför cardia
Eosinofiler≥15/hpf, ytligt belägna, mikroabscesserOftast <15/hpf, basalt
pH-mätningNormalPatologisk
Svar på ProtonpumpshämmareDelvis (ca 40 %)God
EndoskopiRingar, längsgående fåror, vita exsudatErosioner distalt

Klinisk relevans & Diagnostik

  • Symtombilden är åldersberoende: småbarn får matvägran och kräkningar, skolbarn buksmärta, ungdomar och vuxna Dysfagi för fast föda och matbolusobstruktion.
  • Vuxna kompenserar ofta omedvetet – de tuggar länge, dricker mycket till maten, undviker bröd och kött. Fråga aktivt efter detta.
Diagnostiskt stegFynd
GastroskopiKoncentriska ringar (trakealisering), längsgående fåror, vita plack, “crêpepapper”-skörhet
BiopsiMinst 6 biopsier från både proximal och distal esofagus – förändringarna är fläckvisa
Histologi≥15 Eosinofiler/hpf, eosinofila mikroabscesser, basalcellshyperplasi, papillförlängning
UteslutGastroesofageal refluxsjukdom, Akalasi, eosinofil gastroenterit, Crohns sjukdom
BehandlingKommentar
ProtonpumpshämmareFörstahandsval, effekt hos ca 40 % – både syrahämning och direkt hämning av Eotaxin-3
Topikala KortikosteroiderSväljd budesonid eller flutikason (ej inhalerat i lungan). Risk för esofageal Candidos
EliminationsdietSexfödoämnes- eller stegvis elimination; mjölk är vanligaste utlösaren
DilatationVid fibrotisk striktur – behandlar mekaniken men inte inflammationen
DupilumabAnti-IL-4Rα, blockerar både IL-4 och IL-13

Tenta-fokus

Ung man med matbolusobstruktion på akuten har eosinofil esofagit tills motsatsen är bevisad. Ta alltid biopsier från både proximal och distal esofagus vid samma gastroskopi – normalt makroskopiskt utseende utesluter inte diagnosen, och ren distal biopsi missar den proximala utbredningen.

Klinisk pärla

Dilatera aldrig som enda åtgärd. Dilatation vidgar strikturen men lämnar inflammationen och Fibrosen kvar, så strikturen återkommer – och den sköra “crêpepappersslemhinnan” ökar risken för mukosal ruptur.

Klinisk pärla

Att sjukdomen svarar på Protonpumpshämmare utesluter den inte längre. Den gamla “PPI-responsiv esofageal eosinofili” räknas idag som samma sjukdom – PPI är en behandling, inte ett diagnostiskt test.

Kopplingar

Relaterat: Esofagus, Dysfagi, Atopi, Eosinofiler, IL-5, Gastroesofageal refluxsjukdom, Basvetenskap 5 Moment 1