Fibros

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 03 Blodcellsutveckling och B-celler

Vad är det?

Fibros är patologisk nybildning av bindväv med ansamling av kollagen och annan extracellulär matrix som ersätter funktionell vävnad. Den är slutstationen för långdragen vävnadsskada och kronisk inflammation.

Mekanism

• Vid ihållande skada aktiveras fibroblaster och myofibroblaster av cytokiner och tillväxtfaktorer som PDGF och TGF-beta, och producerar kollagen i överskott.
• Vid otillräcklig hämning av proteaser pågår samtidigt vävnadsdestruktion — nedbrytning och nybildning löper parallellt, och resultatet blir ärromvandling i stället för återställd struktur.
• Medfödd brist på alfa-1-antitrypsin leder till oreglerad neutrofil elastasaktivitet och därmed svåra vävnadsskador med efterföljande fibrosutveckling, framför allt i lungan.
• I benmärgen ger reaktiv eller klonal fibroblastaktivering myelofibros med retikulin- och kollagenökning som tränger undan hematopoesen.
• I levern ger upprepad hepatocytskada progressiv fibros som slutligen övergår i cirros.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Fibros är den mekanistiska förklaringen till tidigt emfysem hos unga icke-rökare med alfa-1-antitrypsinbrist.
• Benmärgsfibros påvisas med benmärgsbiopsi och PAD; aspiratet blir ofta fattigt (“dry tap”) och blodbilden leukoerytroblastisk med poikilocytos — kompendiet nämner “myelofibros med myeloid metaplasi” som orsak till poikilocyter.
• Leverfibros skattas icke-invasivt med index som FIB-4 och elastografi, i stället för leverprover som normaliseras trots progredierande fibros.

Kopplingar

Relaterat: Myelofibros, Kollagen, Fibroblaster, Kronisk inflammation, Cirros, Alfa-1-antitrypsinbrist, Emfysem