Riedels tyreoidit

Kurs: MDBI

Typ	Kronisk fibroserande tyreoidit
Nyckelfynd	Stenhård struma som invaderar omgivande vävnad; del av IgG4-relaterad sjukdom
Viktig DDx	Anaplastisk tyreoideacancer
Prognos	Kronisk; behandlingsbar men kan ge kompression

Vad är det?

• Riedels tyreoidit (Riedels struma, invasiv fibroserande tyreoidit) är en sällsynt kronisk sjukdom där tyreoidea ersätts av tät fibros som dessutom växer utanför körtelkapseln och binder fast omgivande halsstrukturer.
• Körteln blir stenhård (“järnhård struma”) och fäster mot trakea, muskler och kärlskida.
• Betraktas idag oftast som en manifestation av IgG4-relaterad sjukdom.

Etiologi

• Del av spektrumet IgG4-relaterad sjukdom och associerad med multifokal fibroskleros — t.ex. retroperitoneal fibros, skleroserande kolangit och orbital pseudotumör.

Patofysiologi / Morfologi

• Körtelparenkymet ersätts av hyaliniserad fibros med ett inflammatoriskt infiltrat rikt på plasmaceller (många IgG4-positiva) och en ockluderande flebit.
• Fibrosen respekterar inte kapseln utan infiltrerar skelettmuskel och mjukdelar på halsen — därav “invasiv”.

Symtom

• Långsamt växande, oöm, hård struma med kompressionssymtom: dysfagi, dyspné, stridor och heshet om n. recurrens fastnar i fibrosen.
• Fibrosen kan omsluta bisköldkörtlarna och ge hypoparatyreoidism.
• Oftast eutyreos, men bestående hypotyreos kan utvecklas när tillräckligt mycket parenkym förstörts.

Diagnostik

• Klinisk misstanke vid en stenhård, fixerad struma.
• Öppen biopsi krävs oftast — finnål ger sällan diagnos pga den täta fibrosen, och den kliniska bilden måste skiljas från cancer.
• Förhöjt serum-IgG4 kan stödja diagnosen.

Behandling / Prognos

• Kortikosteroider är förstahandsbehandling; tamoxifen och rituximab används vid IgG4-sjukdom.
• Kirurgi (t.ex. istmusdelning) för att avlasta luftväg vid kompression — full resektion är ofta omöjlig pga fibrosen.

Tenta-fokus

En stenhård, snabbt växande struma hos äldre måste utredas för anaplastisk cancer — den viktigaste differentialdiagnosen till Riedel. Riedel behandlas med steroider, cancern är livshotande; skilj dem med biopsi.

Klinisk pärla

Tänk IgG4 när du ser Riedel — leta efter samtidig retroperitoneal fibros eller skleroserande kolangit, och kontrollera bisköldkörtelfunktion eftersom fibrosen kan strypa paratyreoidea.

Kopplingar

• Anaplastisk tyreoideacancer — den avgörande maligna differentialdiagnosen.
• IgG4-relaterad sjukdom — Riedel räknas som en organmanifestation.
• Tyreoidit — Riedel är den kroniskt fibroserande formen.
• Fibros — den grundläggande patologiska processen.
• Hypoparatyreoidism — komplikation när fibrosen omsluter bisköldkörtlarna.