Skleroserande kolangit
Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 10 Leverfunktion, Pankreas och Klinisk Enzymologi
Vad är det?
Kronisk inflammatorisk sjukdom i gallvägarna med fibrotisk förträngning av gallgångarna. Till skillnad från de flesta andra kroniska kolestassjukdomar, som är rent intrahepatiska, kan skleroserande kolangit påverka små och stora, intra- och/eller extrahepatiska gallgångar.
Mekanism
- Inflammation kring gallgångarna ger koncentrisk fibros (“lökskalsfibros”) och strikturer med omväxlande dilaterade segment.
- Det försämrade gallflödet ger kolestas med sekundär skada på hepatocyterna och successiv utveckling mot levercirros och portal hypertension.
- Gallgångsepitelet svarar på stasen med enzyminduktion och nysyntes av ALP och GT — dessa membranbundna enzymer stiger därför kraftigare än transaminaserna.
- Tillståndet är starkt associerat till Inflammatorisk tarmsjukdom, särskilt ulcerös kolit, och medför ökad risk för gallgångsmalignitet.
- Uteblivet gallsaltflöde till tarmen ger malabsorption av fettlösliga vitaminer med K-vitaminbrist och stigande PK-INR.
Klinisk relevans & Diagnostik
- Kolestatiskt leverprovsmönster: ALP ↑↑↑ (>3× övre referensgräns), GT ↑↑, ALAT/ASAT N–↑ (<2×), konjugerat bilirubin ↑, PK-INR kan stiga pga K-vitaminbrist.
- Asymtomatiska patienter upptäcks vanligen genom rutinmässigt förhöjda serumvärden av ALP och/eller GT vid provtagning för annan orsak.
- Differentialdiagnoser till samma mönster: gallstensobstruktion, Pankreascancer, Primär biliär kolangit, läkemedelsutlöst kolestas och graviditetskolestas.
- Kliniskt kemiska prov kan inte skilja intra- från extrahepatisk kolestas — diagnosen ställs med bilddiagnostik (MRCP/ERCP), och analyserna beställs vanligen tillsammans med bild- och funktionsundersökningar samt antikroppspanel.
- fS-Gallsyror är en känslig markör för kolestas och leverfunktion.
Kopplingar
Relaterat: Kolestas, Primär biliär kolangit, Gallgångar, ALP, GT, Inflammatorisk tarmsjukdom, Levercirros, Gallstas