IgG4-relaterad sjukdom
Kurs: MDBI
| Typ | Immunmedierad fibroinflammatorisk systemsjukdom |
| Histologi | Storiform fibros, Lymfoplasmacytärt infiltrat, Obliterativ flebit |
| Nyckelfynd | IgG4+ plasmaceller i vävnad; ofta (ej alltid) högt S-IgG4 |
Vad är det?
- IgG4-relaterad sjukdom (IgG4-RD) är en immunmedierad systemsjukdom som ger tumörliknande svullnad, Fibros och infiltration av IgG4-positiva plasmaceller i drabbade organ.
- Kan engagera nästan vilket organ som helst och imiterar ofta tumörer eller infektioner.
Patologi och organmanifestationer
- Histologisk triad: Storiform fibros (virvlad), tätt Lymfoplasmacytärt infiltrat rikt på IgG4+ plasmaceller och Obliterativ flebit; ofta lätt Eosinofili.
- Klassiska manifestationer: autoimmun pankreatit (typ 1), Skleroserande kolangit, Riedels tyreoidit, tår- och spottkörtelsvullnad (Mikulicz), Retroperitoneal fibros och Hypofysit.
Diagnostik och behandling
- Diagnosen bygger på klinik + histologi + ev. förhöjt IgG4 i serum (kan vara normalt) – ingen enskild markör räcker.
- Svarar oftast snabbt på kortikosteroider; recidiv är vanligt och kan kräva rituximab/immunsuppression.
Tenta-fokus
IgG4-RD = fibroinflammatorisk systemsjukdom med histologisk triad storiform fibros + lymfoplasmacytärt IgG4+-infiltrat + obliterativ flebit. Imiterar cancer (t.ex. pankreas). Serum-IgG4 kan vara normalt – diagnosen är inte enbart serologisk. God steroidrespons.
Klinisk pärla
Autoimmun pankreatit vid IgG4-RD kan se ut precis som Pankreascancer på bild – att känna igen den besparar patienten en onödig Whipple-operation.
Kopplingar
- Storiform fibros — histologiskt kännetecken
- Autoimmun pankreatit — klassisk manifestation
- Obliterativ flebit — del av den diagnostiska triaden
- Retroperitoneal fibros — vanlig lokalisation
- Hypofysit — endokrin manifestation
- Rituximab — behandling vid recidiv