Hypofysit
Kurs: MDBI
| Typ | Inflammation i hypofysen |
| Vanliga former | Lymfocytär, IgG4-relaterad, checkpointhämmar-inducerad |
| Nyckelfynd | Hypofyssvikt ± masseffekt, förstorad hypofys på MR |
Vad är det?
- Hypofysit är inflammation i hypofysen som kan ge hormonell svikt (Hypopituitarism) och/eller lokala masseffekter.
- Kan vara primär (autoimmun) eller sekundär (systemsjukdom eller läkemedel).
Etiologi och former
- Lymfocytär hypofysit: autoimmun, klassiskt hos kvinnor sent i graviditet eller post partum.
- IgG4-relaterad hypofysit: del av systemisk IgG4-sjukdom.
- Läkemedelsutlöst: immuncheckpointhämmare (t.ex. anti-CTLA-4) är en allt vanligare orsak.
- Granulomatös hypofysit samt sekundär vid Sarkoidos, Tuberkulos och Histiocytos.
Klinik och diagnostik
- Symtom: huvudvärk, synfältsbortfall (tryck mot chiasma opticum) och varierande hormonbortfall; Diabetes insipidus talar för engagemang av baklob/stjälk.
- Karakteristiskt tidigt bortfall av ACTH vid checkpointhämmarutlöst form.
- MR visar en förstorad, kontrastladdande hypofys ± förtjockad stjälk; skiljs från Hypofysadenom.
Klinisk betydelse
- Behandling: hormonell substitution (särskilt kortison vid sekundär binjurebarksvikt); kortikosteroider vid uttalad inflammation eller masseffekt.
- Viktig differentialdiagnos till Hypofysadenom – att känna igen den kan bespara patienten onödig kirurgi.
Tenta-fokus
Hypofysit = viktig icke-tumörorsak till hypopituitarism. Tänk checkpointhämmar-inducerad hypofysit (tidig ACTH-brist!) hos immunterapipatient, och lymfocytär hypofysit peripartum.
Klinisk pärla
Sekundär binjurebarksvikt vid hypofysit ger lågt kortisol med lågt/normalt ACTH – till skillnad från primär Addison saknas hyperpigmentering, men substitutionen är lika livsviktig.
Kopplingar
- Hypofys — drabbat organ
- Hypopituitarism — funktionell konsekvens
- IgG4-relaterad sjukdom — en etiologi
- Immunterapi — läkemedelsutlöst orsak
- Hypofysadenom — viktigaste differentialdiagnos
- Diabetes insipidus — tecken på baklobs-/stjälkengagemang