Hypofyssvikt

Kurs: MDBI

Typ	Brist på en eller flera hypofyshormoner
Nyckelfynd	Symtom från de perifera målkörtlarna
Vanlig orsak	Hypofysadenom och dess behandling
Livshotande del	Sekundär binjurebarksvikt (ACTH-brist)

Vad är det?

• Hypofyssvikt (hypopituitarism) innebär nedsatt produktion av en eller flera hormoner från hypofysen.
• Panhypopituitarism = svikt i samtliga axlar. Bortfallet sker ofta i en typisk ordning: GH och FSH) tidigt, därefter TSH och sist ACTH.
• Kallas sekundär hormonbrist eftersom den perifera körteln är frisk men saknar sin hypofysära styrsignal.

Etiologi och riskfaktorer

• Hypofysadenom (vanligast) med tryck på frisk hypofysvävnad, samt behandlingen av det (kirurgi, strålning) — iatrogen orsak.
• Hypofysapoplexi (blödning/infarkt i adenom) och Sheehans syndrom (postpartum hypofysinfarkt).
• Trauma, autoimmun hypofysit, granulomatös sjukdom (sarkoidos) och kraniofaryngeom.

Patofysiologi / Symtom

• ACTH-brist → sekundär binjurebarksvikt: trötthet, hypotoni, hyponatremi — kan bli livshotande kris. (Obs: ingen hyperpigmentering och bevarad aldosteron, till skillnad från primär svikt.)
• TSH-brist → central hypotyreos.
• Gonadotropinbrist → hypogonadism, amenorré, nedsatt libido.
• GH-brist → hos barn kortväxthet, hos vuxna trötthet och förändrad kroppssammansättning. Prolaktinbrist → utebliven amning.

Diagnostik

• Basala hormonprover parat: låg perifer hormonnivå med låg/omätbar hypofyshormon (t.ex. lågt T4 med lågt/normalt TSH).
• Stimuleringstester (t.ex. Synacthentest) och MRT av hypofysen.

Behandling

• Hormonsubstitution av de sviktande axlarna: hydrokortison, levotyroxin, könshormoner och vid behov GH.
• Glukokortikoid ges före tyroxin för att inte utlösa en binjurekris.

Tenta-fokus

Den farligaste bristen är ACTH-brist → sekundär binjurebarksvikt. Vid substitution: ge kortison före levotyroxin — tyroxin ökar kortisolomsättningen och kan annars framkalla en Addisonkris.

Klinisk pärla

Sekundär binjurebarksvikt ger ingen hyperpigmentering (lågt ACTH/MSH) och oftast normalt kalium/aldosteron — tvärtemot primär Addisons sjukdom.

Kopplingar

• Hypofystumör — vanligaste orsaken, direkt eller via behandling.
• Sekundär binjurebarksinsufficiens — den livshotande komponenten.
• Sheehans syndrom — klassisk postpartum-orsak.
• Iatrogen — kirurgi/strålning som orsak.
• Hypofysapoplexi — akut debut av hypofyssvikt.