Binjurebarkssvikt

Kurs: MDBI

Typ	Endokrint bristtillstånd
Nyckelfynd	Brist på Kortisol (± Aldosteron)
Akut form	Addisonkris — livshotande
Diagnostik	Lågt kortisol, Synacthentest

Vad är det?

• Otillräcklig produktion av barkhormoner. Primär (Addisons sjukdom): skada i själva barken → brist på både Kortisol och Aldosteron. Sekundär: Hypofyssvikt med lågt ACTH → kortisolbrist men bevarad aldosteron (RAAS-systemet intakt).

Etiologi

• Primär: Autoimmun adrenalit (vanligast i västvärlden), Tuberkulos, blödning (Waterhouse-Friderichsens syndrom), metastaser, Binjurebarksatrofi.
• Sekundär: utsatt steroidbehandling, Hypofystumör, Sheehans syndrom.

Symtom

• Trötthet, viktnedgång, Hypotoni, salthunger, buksmärta.
• Hyperpigmentering (endast primär, pga hög ACTH/MSH).
• Lab: Hyponatremi, vid primär även Hyperkalemi.

Diagnostik

• Morgon-Kortisol lågt, ACTH högt (primär) eller lågt (sekundär).
• Synacthentest (ACTH-stimulering) — uteblivet kortisolsvar bekräftar.

Behandling

• Substitution med Hydrokortison; vid primär även Fludrokortison (mineralkortikoid).
• Stressdoser vid infektion/kirurgi; akut Binjurekris → i.v. hydrokortison + vätska.

Tenta-fokus

Hyperpigmentering + Hyperkalemi talar för PRIMÄR svikt (aldosteronbrist, hög ACTH); frånvaro av dessa vid kortisolbrist talar för sekundär.

Klinisk pärla

Vid misstänkt Binjurekris: ge hydrokortison direkt — vänta inte på provsvar. Ta gärna kortisol/ACTH-prov först men fördröj aldrig behandlingen.

Kopplingar

• Addisons sjukdom — vanligaste primära formen
• Binjurekris — akut dekompensation
• Binjurebarksatrofi — strukturellt korrelat
• Synacthentest — bekräftande test
• Hydrokortison — förstahandssubstitution