Hyperpigmentering

Kurs: MDBI

Typ	Kliniskt tecken — ökad melanininlagring i huden
Nyckelfynd	Klassiskt vid primär binjurebarksvikt (Addisons sjukdom)
Mekanism	Oftast melanocytstimulering via ACTH/MSH
Fördelning	Generell eller lokaliserad (hudveck, slemhinnor, ärr)

Vad är det?

• Hyperpigmentering är en ökad mörkfärgning av huden, oftast orsakad av ökad produktion eller ansamling av melanin i melanocyter och keratinocyter.
• Fördelningen ger diagnostiska ledtrådar: generell pigmentering talar för systemiska/endokrina orsaker, medan lokaliserad kan bero på inflammation, sol eller läkemedel.
• Som tecken är den viktig i den endokrina diagnostiken, framför allt vid primär binjurebarksvikt.

Mekanism

• Den vanligaste systemiska mekanismen är stimulering av melanocyterna via melanocytstimulerande hormon (MSH).
• Vid primär binjurebarksvikt stiger ACTH kraftigt (bortfall av kortisols negativa återkoppling). ACTH bildas ur samma förstadie (POMC) som MSH och stimulerar därför pigmenteringen — mest i hudveck, ärr, slemhinnor och tryckytor.
• Andra mekanismer: inlagring av järn (hemokromatos), avlagring av pigment/metaboliter samt postinflammatorisk pigmentering.

Orsaker / Association

• Endokrina: Addisons sjukdom, ektopisk ACTH-produktion, graviditet (melasma).
• Metabola/systemiska: hemokromatos (“bronsdiabetes”), kronisk njursvikt/uremi (retinerade pigment och ökad MSH-aktivitet ger gråbrun hud hos dialyspatienter).
• Övrigt: läkemedel, solexponering, Peutz-Jeghers syndrom samt postinflammatorisk hyperpigmentering.

Klinisk betydelse

• Ett generellt mörknande med accentuering i hudveck och slemhinnor ska föra tankarna till binjurebarksvikt — ett potentiellt livshotande men behandlingsbart tillstånd.
• Hos patienter med kronisk njursvikt ingår hyperpigmentering i den uremiska hudbilden, jämte klåda och blekhet av anemi.
• Pigmenteringens mönster och åtföljande symtom styr utredningen (kortisol, ACTH, järnstatus m.m.).

Tenta-fokus

Generell hyperpigmentering med accentuering i hudveck, ärr och munslemhinna = primär binjurebarksvikt tills motsatsen bevisats. Orsaken är högt ACTH (samma POMC-förstadie som MSH) — därför ses den inte vid sekundär (hypofysär) binjurebarksvikt, där ACTH är lågt.

Klinisk pärla

Skilj primär från sekundär binjurebarksvikt kliniskt: pigmentering talar för primär (högt ACTH). Vid njursvikt är en gråbrun, hyperpigmenterad hud en del av den uremiska bilden.

Kopplingar

• Primär binjurebarksvikt — den klassiska endokrina orsaken.
• ACTH — hormonet som via POMC/MSH driver pigmenteringen.
• Hemokromatos — järninlagring som ger hyperpigmentering.
• Kronisk njursvikt — uremisk hyperpigmentering i kalcium- och fosfattemats sjukdomsgrupp.
• Melanin — pigmentet som ansamlas.