Adrenalit
Kurs: MDBI
| Typ | Inflammation i binjurebarken |
| Vanligaste form | Autoimmun adrenalit |
| Autoantikropp | Mot 21-hydroxylas |
| Följd | Primär binjurebarkssvikt (Addison) |
Vad är det?
- Adrenalit är inflammation i binjuren, framför allt i barken.
- Autoimmun adrenalit är den vanligaste orsaken till primär binjurebarkssvikt (Addisons sjukdom) i västvärlden.
Etiologi
- Autoimmun (vanligast): autoantikroppar mot 21-hydroxylas; kan ingå i autoimmuna polyendokrina syndrom (APS-1, APS-2).
- Infektiös: historiskt tuberkulos (globalt fortfarande viktig), samt CMV/svamp hos immunsupprimerade.
- Sällsynt vid infiltrativa och andra tillstånd.
Patofysiologi / Morfologi
- Lymfocytär infiltration och destruktion av barken; märgen är typiskt sparad.
- Symtom uppträder först när >90 % av barken förstörts → brist på kortisol och aldosteron.
Symtom
- Trötthet, viktnedgång, hypotoni, salthunger.
- Hyperpigmentering (hög ACTH/MSH) — typiskt vid primär svikt.
- Hyponatremi + hyperkalemi; risk för binjurekris vid stress.
Diagnostik
- Lågt kortisol, högt ACTH; bristande stegring vid Synacthentest.
- 21-hydroxylasantikroppar stödjer autoimmun genes.
Behandling / Prognos
- Livslång substitution med hydrokortison (glukokortikoid) + fludrokortison (mineralkortikoid).
- Patientutbildning om stressdosering och akut binjurekris; god prognos med behandling.
Tenta-fokus
Autoimmun adrenalit (antikroppar mot 21-hydroxylas) är vanligaste orsaken till Addison i västvärlden. Klassisk biokemi: lågt kortisol, högt ACTH, hyponatremi + hyperkalemi.
Klinisk pärla
Hyperpigmentering skiljer primär svikt (hög ACTH) från sekundär (hypofysär, låg ACTH → blek hud). Vid misstänkt kris: ge hydrokortison direkt — vänta inte på provsvar.
Kopplingar
- Addisons sjukdom — det kliniska slutresultatet av barkdestruktion.
- 21-hydroxylas — målantigen för autoantikropparna.
- Binjurekris — akut, livshotande dekompensation.
- Autoimmunt polyendokrint syndrom — adrenalit som del av syndrom.
- Hyperpigmentering — kliniskt kännetecken vid primär svikt.
- ACTH — förhöjt och driver både pigmentering och diagnostik.