Järninlagring

Kurs: MDBI

Typ	Ansamling av Järn i vävnad, oftast som Hemosiderin
Nyckelfynd	Gulbruna, grovkorniga cytoplasmatiska pigmentgranula
Påvisas med	Järninfärgning (Perls berlinerblått)
Systemiskt	Hemosideros, Hemokromatos

Vad är det?

• Järninlagring är inlagring av järn i vävnad, huvudsakligen i form av Hemosiderin — en olöslig, järnrik nedbrytningsprodukt av Ferritin som ackumuleras när järnmängden överskrider cellens lagringskapacitet.
• Fysiologiskt lagras järn i Makrofager (retikuloendoteliala systemet) i Mjälte, Lever och Benmärg efter nedbrytning av åldrade Erytrocyter.
• Patologisk järninlagring delas in i:
  • Lokal — efter Blödning i vävnad; makrofager fagocyterar erytrocyter och omvandlar Hemoglobin till hemosiderin (ses t.ex. i “hjärtsviktceller” i lungan vid Vänsterkammarsvikt).
  • Systemisk — Hemosideros (godartad överlagring utan organskada) och Hemokromatos (järnöverskott med parenkymskada).

Morfologi

• Hemosiderin ses som gulbruna, grovkorniga granula i cytoplasman i HE-färgning.
• Med Järninfärgning (Perls berlinerblåttreaktion) färgas järnet klarblått, vilket skiljer det från andra bruna pigment som Lipofuscin och Melanin.

Förekomst och differentialdiagnos

• Ses vid Hemokromatos (primär/ärftlig eller sekundär vid upprepade blodtransfusioner), kronisk Hemolys, lokal Blödning och Vänsterkammarsvikt (lungans hjärtsviktceller).
• Differentialdiagnos mot andra endogena pigment: Lipofuscin (“slitagepigment”), Melanin och bilirubin — särskiljs med järnfärgning.

Klinisk betydelse

• Vid Hemokromatos leder järninlagring i Lever, Pankreas, myokard och endokrina organ till Levercirros, Diabetes mellitus (“bronsdiabetes”), Kardiomyopati och Hyperpigmentering.
• Diagnostiskt bedöms järnstatus med Ferritin och Transferrinmättnad; vävnadsjärn kvantifieras i Leverbiopsi.

Tenta-fokus

Hemosiderin är brunt i HE och blått med Perls berlinerblått. Kunna skilja Hemosideros (ingen organskada) från Hemokromatos (parenkymskada med cirros, diabetes, kardiomyopati).

Klinisk pärla

“Hjärtsviktceller” = hemosiderinladdade Makrofager i lungans alveoler vid kronisk Vänsterkammarsvikt — ett klassiskt tecken på långvarig lungstas.

Kopplingar

• Hemosiderin — det pigment järnet lagras som
• Järninfärgning — påvisar järnet (blåfärgning)
• Hemokromatos — järnöverskott med organskada
• Lipofuscin — viktig differentialdiagnos bland bruna pigment
• Vänsterkammarsvikt — orsak till lungans hjärtsviktceller