Hemosideros
Kurs: MDBI
| Typ | Patologisk inlagring av järn (hemosiderin) |
| Nyckelfynd | Brunt, järnpositivt pigment i vävnad |
| Färgning | Perls berlinerblått positiv |
| Gräns | Utan organskada (till skillnad från Hemokromatos) |
Vad är det?
- Hemosideros = ökad ansamling av Hemosiderin (järnlagringsprotein, nedbrytningsform av Ferritin) i vävnad.
- Kan vara lokal (kring blödning) eller systemisk (järnöverskott i många organ).
- Innebär inlagring utan åtföljande vävnadsskada — när järn orsakar parenkymskada och fibros/organsvikt talar man i stället om Hemokromatos.
Etiologi
- Lokal: organiserad blödning/Hematom där makrofager fagocyterar erytrocyter → hemosiderofager (t.ex. Hjärtsviktceller i lunga, hud vid Stasdermatit).
- Systemisk (sekundär): upprepade blodtransfusioner, kronisk Hemolys, ineffektiv erytropoes (Talassemi, MDS).
Patofysiologi/Morfologi
- Överskott av järn lagras som Ferritin och aggregerat hemosiderin i makrofager och parenkymceller.
- Guldbrunt, korniga intracellulära pigment; järnpositivt vid Perls (berlinerblått).
Klinisk betydelse
- Ofta asymtomatisk fyndbild; markör för tidigare blödning eller järnöverskott.
- Vid uttalad systemisk järninlagring finns risk att den övergår i organskada (Hemokromatos med cirros, Kardiomyopati, diabetes).
Tenta-fokus
Skilj begreppen: hemosideros = järninlagring utan organskada; Hemokromatos = järnöverskott med parenkymskada/fibros. Perls gör hemosiderin blått och skiljer det från järnnegativt Formalinpigment.
Klinisk pärla
“Hjärtsviktceller” = hemosiderinladdade makrofager i alveolerna vid kronisk vänstersvikt/lungstas — ett klassiskt exempel på lokal hemosideros.
Kopplingar
- Hemosiderin — pigmentet som lagras in
- Hemokromatos — järnöverskott med organskada
- Perls järnfärgning — diagnostisk specialfärgning
- Hemolys — vanlig systemisk orsak
- Formalinpigment — järnnegativ differentialdiagnos