Hemosiderin
Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier
Vad är det?
Hemosiderin är en av kroppens två lagringsformer för järn. Depåjärnet lagras dels som lösligt ferritin, dels som hemosiderin — ett olösligt, aggregerat nedbrytningsprodukt av ferritin som ansamlas intracellulärt.
Mekanism
- Järn som resorberas i duodenum binds till apoferritin under bildning av ferritin; därifrån avges järn till transferrin för transport till benmärgen.
- Större delen av järnet används för hemoglobinbildning; en del lagras som depåjärn i form av ferritin och hemosiderin.
- När ferritinmolekyler bryts ned i lysosomer bildas hemosiderin — täta, järnrika aggregat som frigör järn långsammare än ferritin och därför utgör en trögare depå.
- Depåerna finns framför allt i hepatocyter i levern och i makrofager i benmärgen och mjälten — samma celler som återvinner järn från nedbrutna erytrocyter i det retikuloendoteliala systemet.
Klinisk relevans & Diagnostik
- Hemosiderin är det som färgas vid järnfärgning av benmärgsutstryk och gör det möjligt att direkt bedöma depåjärnet i RES samt att räkna sideroblaster.
- Benmärgens järninnehåll är den klassiska referensmetoden i differentialdiagnostiken mellan järnbrist (järnhalten minskad eller ej påvisbar) och beta-thalassemia minor (järnhalten ökad).
- Vid ökad hemolys ses starkt positiv järnfärgning i märgen, eftersom återvunnet järn ansamlas i makrofagerna.
- Vid järnöverskott — t.ex. hemokromatos eller upprepade blodtransfusioner — ansamlas hemosiderin i parenkymceller och orsakar vävnadsskada, framför allt i levern.
- I praktiken har den invasiva bedömningen till stor del ersatts av S-Ferritin, som under normala omständigheter korrelerar med depåstorleken — men som stiger vid inflammation eftersom det är ett akutfasprotein.
Kopplingar
Relaterat: Ferritin, Järn, Järnfärgning, Makrofag, Hepatocyt, Sideroblaster, Hemokromatos, Retikuloendoteliala systemet