Aneurysmal bencysta

Kurs: MDBI

Typ	Benign, lokalt aggressiv benlesion (blodfylld)
Ålder	Oftast < 20 år
Lokalisation	Metafys i långa rörben; bakre element i kotor
Nyckelfynd	Expansiv lytisk lesion med vätske-vätskenivåer på MR
Genetik	Primär form ofta med USP6-genrearrangemang

Vad är det?

• En benign men lokalt aggressiv, expansiv och blodfylld benlesion uppbyggd av multipla blodfyllda hålrum.
• Kan vara primär (nybildad, med USP6-rearrangemang) eller sekundär – uppkommen i en annan benlesion.

Morfologi

• Multilokulära, blodfyllda utrymmen utan endotelbeklädnad, avgränsade av bindvävssepta.
• Septa innehåller osteoklastlika jätteceller, reaktiv benbildning och Hemosiderin.
• Saknar cytologisk atypi (till skillnad från malign tumör).

Klinisk bild och radiologi

• Smärta och svullnad; kan ge patologisk fraktur eller neurologiska symtom vid kotengagemang.
• Röntgen: skarpt avgränsad, expansiv, lytisk (“ballongerande”) lesion.
• MR: karakteristiska vätske-vätskenivåer (sedimenterat blod).

Differentialdiagnos

• Jättecellstumör i ben – kan innehålla en sekundär ABC-komponent.
• Teleangiektatiskt osteosarkom – viktig malign differentialdiagnos med liknande bild men med cellatypi.
• Enkel bencysta, Osteoblastom, Chondroblastom.

Behandling

• Kürettage med bentransplantat, ibland föregånget av embolisering; recidiv förekommer.

Tenta-fokus

Vätske-vätskenivåer i en expansiv lytisk lesion hos ung patient → aneurysmal bencysta, men uteslut alltid teleangiektatiskt osteosarkom (malign, cellatypi) innan diagnosen fastställs.

Klinisk pärla

“Aneurysmal” syftar på det ballongerande, blodfyllda utseendet – lesionen är inte ett kärlaneurysm och saknar endotel.

Kopplingar

• Bentumör — övergripande kategori
• Jättecellstumör i ben — vanlig sekundär bakgrund och differentialdiagnos
• Osteosarkom — malign differentialdiagnos (teleangiektatiskt)
• USP6 — genrearrangemang i primär ABC
• Patologisk fraktur — vanlig komplikation