Patologisk fraktur

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 2

Vad är det?

• En patologisk fraktur är en fraktur som uppstår i ben vars hållfasthet redan är nedsatt av sjukdom, vid ett trauma som inte skulle ha brutit ett friskt ben.
• Ytterläget är spontanfraktur — fraktur utan något yttre trauma alls, ofta vid vardaglig belastning eller till och med i vila.
• Distinktionen mot osteoporosfraktur är delvis konventionell: osteoporos är i strikt mening en generaliserad benskörhet, och lågenergifrakturer vid osteoporos kallas ofta “fragilitetsfrakturer” snarare än patologiska. Termen patologisk fraktur används i praktiken främst vid fokal bendestruktion.

Varför är det viktigt / Mekanism

• Mekaniskt handlar det om att den bärande kortikala benvävnaden förlorats. Trabekulär förlust ger nedsatt hållfasthet men det är kortikalt genombrott som avgör frakturrisken — därför är kortikal engagemang det radiologiska tecken man letar efter.
• Vanligaste orsaker hos vuxna:
  • Skelettmetastas — bröst-, prostata-, lung-, njur- och tyreoideacancer står för de flesta. Lytiska metastaser (njure, tyreoidea, lunga, Malignt melanom) har högre frakturrisk än sklerotiska.
  • Myelom — hög frakturrisk eftersom lesionerna är rent lytiska utan reparativ osteoblastaktivitet (RANKL upp, DKK1 hämmar osteoblasten). Kotkompressioner är ofta debutsymtom.
  • Osteoporos, Pagets sjukdom, hyperparatyreoidism med brun tumör, osteomalaci, osteomyelit, kortisonbehandling, strålningsinducerad benskada.
• Hos barn dominerar i stället benigna processer: benign bencysta, fibrös dysplasi, osteogenesis imperfecta, eosinofilt granulom, samt primära maligniteter som osteosarkom och Ewingsarkom.
• Riskbedömning inför profylaktisk kirurgi. Mirels’ score väger fyra variabler — lokalisation, smärta (särskilt funktionell/belastningssmärta), lesionstyp (lytisk värst) och storlek relativt bendiametern. Score ≥ 9 talar för profylaktisk fixering. Praktiska tumregler: > 50 % kortikal destruktion, lesion > 2,5–3 cm i proximala femur, eller kvarstående belastningssmärta trots strålbehandling.
• Skälet till att förebygga i stället för att avvakta: en profylaktisk operation på ett intakt ben är kortare, blodfattigare, ger bättre funktionellt resultat och kortare vårdtid än en akut operation på ett brutet, tumöromvandlat ben där osteosyntesen har sämre fäste.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Varningssignaler som ska väcka misstanke om patologisk fraktur:
  • Fraktur vid banalt eller inget trauma.
  • Föregående vilo- eller nattsmärta i samma område i veckor–månader.
  • Känd malignitet.
  • Atypisk frakturlokalisation, t.ex. mitt på diafysen.
  • Radiologiskt: uppklarning, kortikal destruktion, mjukdelskomponent, bred övergångszon.
• Utredning: Skelettröntgen i två plan, Datortomografi för kortikal detalj och för att hitta primärtumör, MRT för mjukdelar och medullär utbredning, Skelettskintigrafi eller FDG-PET för utbredning — men inte skintigrafi vid myelommisstanke, där helkropps-Lågdos-DT gäller.
• Biopsi före definitiv kirurgi om primärtumör är okänd. Detta är en av de viktigaste principerna: en fraktur får inte opereras som en vanlig fraktur om det finns misstanke om primär bentumör, eftersom märgspikning då kan sprida tumörceller genom hela benet och omöjliggöra extremitetsbevarande kirurgi. Biopsin ska planeras av sarkomcentrum.
• Vid metastas hos patient med känd cancer: kirurgisk stabilisering (märgspik, protes) följt av postoperativ strålbehandling för lokal kontroll, plus systemisk onkologisk behandling och antiresorptiv behandling (Zoledronsyra eller denosumab).
• Sök samtidigt aktivt efter Hyperkalcemi och Medullakompression — båda är behandlingsbara akuttillstånd som ofta uppträder i samma sjukdomsskede.

Klinisk pärla

Frågan vid varje lågenergifraktur hos vuxen är inte bara “hur fixerar jag detta?” utan “varför gick benet sönder?”. En fraktur kan vara den händelse som avslöjar en tidigare okänd cancer, och den utredningen görs bäst innan man opererar.

Tenta-fokus

Att en misstänkt patologisk fraktur utan känd primärtumör ska biopseras och handläggas via sarkomcentrum före osteosyntes, och att > 50 % kortikal destruktion eller kvarstående belastningssmärta motiverar profylaktisk fixering.

Kopplingar

Relaterat: Osteolytisk lesion, Skelettröntgen, Skelettskintigrafi, Lågdos-DT, Myelom, Skelettmetastas, RANKL, Hyperkalcemi, Medullakompression, Bisfosfonater, Osteoporos, Ewingsarkom, Pagets sjukdom