Pagets sjukdom

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 10 Leverfunktion, Pankreas och Klinisk Enzymologi

Vad är det?

Pagets sjukdom (osteitis deformans) är en kronisk skelettsjukdom med kraftigt ökad och oordnad benomsättning i ett eller flera skelettavsnitt. Den ger uttalat förhöjt ALP av skelettursprung och är därför en klassisk orsak till isolerad ALP-stegring.

Mekanism

• Sjukdomen börjar med patologiskt ökad aktivitet hos osteoklaster, som resorberar ben i onormalt hög takt.
• Som kompensation följer en kraftig reaktiv nybildning av ben genom osteoblaster — men det nya benet läggs ned oordnat och blir mekaniskt svagt, med deformitet och frakturrisk som följd.
• ALP är ett integrerat plasmamembranprotein i osteoblasterna. Den kraftigt ökade osteoblastaktiviteten leder därför till massiv frisättning av skelett-ALP till plasma.
• Serumkalcium och fosfat är oftast normala, eftersom resorption och nybildning är kopplade till varandra.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Ger mönstret isolerat ↑ ALP med normala ALAT/ASAT, normalt GT, normalt Bilirubin, normalt Albumin och PK-INR.
• Övriga skelettorsaker till samma mönster: skelettmetastaser, växande barn och graviditet (då placenta-ALP).
• Vid isoenzymanalys med lektinagaroselektrofores ses vid Pagets sjukdom övervägande skelett-ALP, med normal halt lever-ALP.
• Skelett-ALP är däremot oftast starkt reducerat vid gallstas — jämförelsen understryker att ALP alltid måste tolkas efter ursprung.

Klinisk pärla

GT är nyckeln till att avgöra ALP:s ursprung: förhöjt ALP med normalt GT talar för skelettursprung, medan förhöjt ALP tillsammans med förhöjt GT talar för lever- eller gallvägsgenes.

Kopplingar

Relaterat: ALP, Osteoblaster, Skelettsjukdom, Isoenzym, GT, Skelett, Metastaser